少见类型卵巢性索间质肿瘤硬化性



患者,女性,14岁,因腹痛1天,发现盆腔包块半天,可疑“卵巢囊肿蒂扭转”就诊。经腹超声扫查:子宫前位,正常大,右侧卵巢内探及中低回声团,6.0×4.0×4.0cm,内部可探及无回声区(图1),其周边可探及丰富环状血流信号(图2),可探及动脉及静脉血流频谱,RI=0.51,左卵巢形态大小正常。盆腹腔内探及游离液体,最大液深3.2cm。超声提示:1、右卵巢混合回声包块;2、盆、腹腔积液。入院行腹腔镜探查术,术中见:右卵巢增大,蒂部逆时针扭转度。手术标本:右卵巢肿瘤5×4×4cm,实性,剖面色白,质硬,其内有一囊腔。病理:右卵巢硬化性间质瘤(ovariansclerosingstromaltumor,OSST)。

讨论:卵巢硬化性间质瘤是卵巢性索间质来源的少见而又独特的良性肿瘤,其发病率占卵巢性索间质肿瘤的1.5%~7%,多发生于30岁以下的年青女性,主要临床表现包括月经失调、盆腔包块、不孕、腹痛等,多为单侧卵巢发病。

OSST在人群中非常罕见,目前多以病例报道为主,术前明确诊断较困难。陆续有学者对经手术确诊的OSST的术前影像学检查进行回顾性分析,发现OSST超声表现为实性或囊实性包块,形态规整,边界清,但二维超声表现不具有特征性,超声多普勒彩色血流显像可以在大部分包块周边实性部分内探及丰富血流信号,这种血流特征比较独特,有助于与其他性索间质肿瘤及卵巢恶性肿瘤相鉴别。CT和MRI的造影动脉期包块周边强化明显,并向中心扩散,延迟期持续强化,呈快进慢出的强化表现。病灶周边丰富的薄壁小血管可能是超声多普勒彩色血流显像显示肿瘤周边血流丰富和造影显示周边强化明显的组织学基础。

OSST手术切除预后良好,罕见有复发的报道,不孕者术后可以怀孕。结合患者年龄及影像学血流特点,术前如果能考虑到该诊断,可以缓解患者的心理负担及可能发生的过度治疗。本例虽然超声发现右卵巢囊实性包块,周边血流丰富,与之前的病例报道描述相似,且患者年龄轻,但是因为对该病认识不足,故而在术前没有做出倾向性的诊断。

图1二维超声表现:右侧卵巢内探及中低回声团,内部可探及无回声区

图2彩色多普勒超声表现:右卵巢包块周边可探及丰富环状血流信号

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