炎性肌纤维母细胞性肿瘤

炎性肌纤维母细胞性肿瘤（InflammatoryMyofibroblasticTumor）

临床表现

好发于儿童和青少年；多位于腹腔、盆腔、肺、头颈部等；

大体形态

呈结节状或分叶状；切面灰白或灰黄、质韧、漩涡状，可伴黏液变/出血坏死；

镜下特点

梭形纤维母/肌纤维母细胞呈束状或漩涡状排列，间质伴大量慢性炎症细胞（浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞），少数为中性粒细胞，可有生发中心形成；部分区域细胞稀少，间质硬化；部分区域可见不规则形、多边形或奇异形细胞，核内可见嗜伊红或嗜碱性包涵体，类似节细胞或R-S细胞；核分裂象及瘤细胞异型性因病例而异；

３种亚型：黏液型（在富于血管的水肿状、黏液样背景上，肥胖或梭形肌纤维母细胞松散排列，伴各种炎性细胞浸润，类似于肉芽组织和结节性筋膜炎）、梭形细胞密集型（梭形细胞密集成束，可见组织细胞样细胞，伴黏液样和胶原性区，淋巴细胞和浆细胞成簇浸润，类似于纤维瘤病或纤维组织细胞瘤）、纤维型（梭形细胞稀疏，在透明变性的胶原之间，有淋巴细胞及大量浆细胞浸润，可见Russell小体，呈浆细胞肉芽肿样，可见钙化和骨化）；

除经典的IMT外，一亚型（上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤）临床上进展快，预后不佳；镜下由大圆形细胞组成，核染色质空泡状，可见明显核仁，核分裂象易见，间质疏松，常见中性粒细胞，部分病例可见梭形细胞成分；

免疫组化

波形蛋白阳性；多数病例表达SMA和desmin；半数病例表达ALK；1/3表达CK；1/4表达KP-1；ROS1重排者可表达ROS1；复发或向恶性转化者可表达P53；

细胞遗传学

上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤显示RANBP2-ALK基因重排时ALK常呈核膜表达、显示RRBP1-ALK重排时ALK呈胞质表达，核旁有浓聚现象；

经典型IMT有ALK与多种伙伴基因（RANBP2/TPM3/TPM4/CLTC/CARS/ATIC/EML4/SEC31L1）融合、ETV6-NTRK3融合、ROS1-PDGFRβ融合、RET基因重排；

鉴别诊断

①伴有大量炎症细胞的多形性未分化肉瘤：多发生于成年人腹膜后，由畸形的多形性细胞组成，有时瘤细胞可被大量的黄色瘤细胞和炎症细胞所掩盖；

②胃肠道炎性纤维性息肉：背景疏松、水肿或黏液样，含较多血管，以嗜酸性粒细胞浸润多见；短梭形细胞围绕血管呈同心圆状；表达CD34和PDGFRA；

③IgG4相关性硬化性疾病（硬化性肠系膜炎/后腹膜盆腔炎/纵隔炎）：多见于中老年人，病变周界不清，主要由纤维组织组成，硬化明显，可有淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性和IgG阳性浆细胞的比例明显高于IMT；

④结外滤泡树突状细胞肉瘤：以往文献报道的肝脾炎性假瘤（炎性肌纤维母细胞瘤）本质上是滤泡树突肉瘤（表达CD21、CD23、CD35和clusterin，不表达actins和desmin等）；肝滤泡树突肉瘤EBER多为阳性；

⑤平滑肌肉瘤：瘤细胞丰富呈长束状排列，异型性明显，核呈雪茄样，核分裂象多见，可见病理性核分裂象；间质一般无浆细胞和淋巴细胞浸润；

⑥胃肠道外间质瘤：瘤细胞可表达CD、CD34和DOG1；

⑦结节性筋膜炎：可有少量炎症细胞，但很少见到浆细胞，表达SMA，不表达ALK和desmin；USP6基因重排，无ALK基因重排；

⑧霍奇金淋巴瘤：表达CD30和CD15；

治疗与预后

局部广泛切除，可尝试用ALK抑制剂克唑替尼；复发率高，少数转化为肉瘤；

FigureInflammatoryMyofibroblasticTumor.Amyxoidandvascularbackgroundwithabundantplasmacellsandsmallernumbersoflymphocytespartiallyobscuresthespindledandganglion-likemyofibroblasts.

FigureInflammatoryMyofibroblasticTumor.Sheetsofspindledandganglion-likecellsareac







































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