36岁女性患成人型胸膜肺母细胞瘤入院治疗

来源：中华放射学杂志

性别：女

　　年龄：36

　　临床资料：因胸痛1周，咳嗽4d，于年3月15日入院。

　　查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，右上肺语颤减弱，听诊呼吸音减弱。

　　辅助检查：血常规、肝肾功能正常，血清癌胚抗原阴性，神经元烯醇化酶升高（16.81μg/L），C反应蛋白升高（8.37mg/L）。电子纤维支气管镜检查：右肺上叶前段支气管外压变形，管腔明显变窄。

　　CT平扫显示右肺上叶前段一类圆形肿块，外缘紧贴前胸壁，内缘邻近右肺门（图1），上叶前段及后段支气管受压变窄（图1），肿块内平均CT值约为30HU。注射对比剂后20S行动脉期增强扫描，肿块内CT值约32HU，无明显强化（图2），2～3min开始延迟期扫描，肿块内见多个强化结节（图3），CT值75～90HU。

　　治疗：手术见右肺上叶、中叶触及直径约10.0cm实性肿块，外缘清楚，靠近肺门，边缘不清，侵犯大部分中上叶肺组织。病理：右中上肺肿块切面近胸膜处见直径约9cm的坏死区域。HE染色，显微镜下肿瘤由弥漫的小圆细胞组成，细胞质少，胞核浓染，异型性明显。细胞周围无腺体结构，无囊腔，见较多坏死组织（图4）。

　　免疫组织化学染色：上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、CD99阳性，肾母细胞瘤基因（WTl）、结蛋白（Des）、嗜铬蛋白A（CgA）阴性。

　　术后病理诊断：成人型胸膜肺母细胞瘤（PPB，III型）。

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