57岁女性患转移性肺血管外皮细胞瘤入院1

作者：丁凯，沈振亚中华胸心血管外科杂志

1临床资料

性别：女

年龄：57岁

临床资料：患者年行左颞部肿瘤切除术，术后恢复好，无明显肢体活动障碍，术后病理诊断为脑膜瘤。年X线检查发现后纵隔脊柱旁一球形高密度影，边界清晰，大小3.2cm×3.4cm，因无症状，考虑良性病变，未治疗。年复查发现肿块有增大趋势，决定手术治疗。入院检查脑部CT提示脑膜瘤术后改变，未见占位。胸部CT示后纵隔鸭椎体右旁一类圆形软组织密度影，大小约2.8cm×2.5cm，边界清晰，密度均匀，增强后呈不均匀明显强化，纵隔内未见肿大淋巴结。胸椎MRI示嗡椎体右旁一类圆形肿块影，未累及邻近椎间孔及椎管，大小约2.9cm×2.4cm，边界清楚，T1W1呈等信号，增强后明显强化。CT及MRI均考虑后纵隔良性占位，神经源性肿瘤可能。

2手术治疗

年4月在全麻双腔气管插管单肺通气下行胸腔镜肿瘤切除术。右腋中线第7肋间做0.5cm切口为置镜孔，镜下确定肿瘤位置后，于右腋前线第5肋间和右肩胛下角线第8肋间依次作3.0cm和2.0cm操作孔，术中探查发现肿块并不在纵隔内，而是位于右肺下叶背段，类圆形，边界清楚，似有完整包膜，大部分位于肺实质内，小部分突出于肺表面，为暗红色，大小3.5cm×4.0cm，质地软，似有囊状感，余肺部未见占位及结节，纵隔无肿大淋巴结，无胸腔积液，胸膜无结节，遂在胸腔镜下行肺楔形切除术，术中快速冰冻切片提示肺间质散在小细胞和炎细胞，有轻度异型，未见恶性细胞。遂冲洗胸腔后置胸腔引流管，关闭各操作孔，结束手术。

3病理诊断

术后病理大体标本见一右肺肿物，3.5cm×4.0cm×2.0cm大小，有包膜，切面淡黄色，质软。光镜下见瘤细胞围绕血管弥漫分布，核轻度异型，可见核分裂象。经上海复旦临床病理诊断中心会诊，镜检可见卵圆核瘤细胞呈片状密集分布，核异型明显，见核分裂象，部分区域见灶性坏死，瘤组织内见大量血管裂隙增生。

免疫组化：瘤细胞Vimentin(+)，CD34(-)，CD99(-/+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，Ki-67(+，5％)。右下肺肿瘤形态和免疫表型与年左颞部肿瘤手术标本一致，符合血管外皮细胞瘤颅外肺转移。患者治愈出院，目前随访中。

4讨论

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一种来源于间叶组织的罕见的软组织肿瘤，首次由Stout及Murray于报道并命名，发病原因不明。HPC可发生于身体任何部位，常见于下肢、盆腔和腹膜后，其次为头颈、躯干、脑膜及椎管内，原发于肺少见，而转移至肺部的报道更是罕见。有报告HPC好发年龄为40~50岁。男女比例为1.9：1，最小发病年龄仅7个月，最大75岁，中位年龄42岁。本例患者为女性，发病时年龄47岁。

转移性肺HPC早期多生长缓慢，l临床无症状，一般都在体检时偶然发现，常为无痛性单发肿块，影像学上比较符合肺内良性肿瘤的表现。潘锋等认为由于HPC内有大量的血管，血供更加丰富，增强扫描后强化程度会更高，在MRI上瘤内更易见血管流空信号，而HPC相对丰富的血供亦不能完全满足肿瘤生长的需要，导致局部易发生坏死囊变，所以CT及MRI增强扫描对该病有诊断价值。即便如此，术前对HPC的诊断仍存在困难，多为术后病理确诊，甚至直至其他部位发生了转移才得以确诊。

对于HPC的治疗，不管是原发性的还是转移性的，广泛手术切除仍是最有效的和首选的治疗方法，目前放疗和化疗尚有争议。但由于HPC富含血管性和侵袭性，手术切除后局部极易复发。有学者报告局部复发率高达54％~91％。防止复发与转移根本在于尽可能完全切除肿瘤。有学者也报告术后辅助放疗能减低局部复发率，但并不能减低HPC远处转移的几率。Park等应用替莫唑胺联合贝伐单抗治疗HPC及恶性纤维瘤14例，中位无进展生存期为9.7个月，总有效率为93％，这项研究结果可能为HPC的治疗提供一个新的方法及思路。本例待病理确诊后已是术后2周，肿瘤比较小，已行包括肿瘤在内连同周围适量正常肺组织的局部切除，达到了手术切除的要求，故未再行肺叶切除手术，术后暂未发现其他部位有转移，未行放化疗。

我们认为放化疗在HPC的治疗中可作为不完全切除或切除后肿瘤复发与转移的辅助治疗手段，不应列为常规。考虑HPC的生物学特性，对于确诊HPC的患者，终生随访，定期复查是必要的。

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