肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症影像表现

肺泡蛋白沉积症的典型表现为无症状，肺门周围为著的磨玻璃样影伴小叶内线状影和小叶间隔增厚（“碎石路”征）（图1?图4）。常呈二次肺小叶和肺周边的地图样未受累区。晚期病例可见实变。

重点

肺泡蛋白沉积症是与HRCT（high-resolutionCT）上与碎石路征有关的几种疾病之一。了解这一征象的不同病因可有助于防止误诊。

相关临床知识

肺泡蛋白沉积症可有很多的临床表现。最常以无痛性进行性咳嗽、呼吸困难和咳痰为特征。临床症状常不如影像表现严重的将提示这一可能。

鉴别诊断

肺泡蛋白沉积症的典型“碎石路”表现并无特异性。鉴别诊断可包括肺囊虫肺炎、细支气管肺泡癌、肺水肿、肺出血、非特异性间质性肺炎和类脂性肺炎。尽管这一征象不特异，但鉴别病变的分布范围以及出现的其他影像表现，结合病史及临床表现常可提出适当诊断。

教学要点

在无痛性进行性呼吸困难的临床情况下，以肺门周围为主呈对称性分布的碎石路征应可以做出肺泡蛋白沉积症诊断。

图1胸部CT平扫于隆凸水平显示双侧对称性磨玻璃影，呈地图样分布。磨玻璃密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图2胸部CT平扫于中间支气管水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图3胸部CT平扫显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图4胸部CT平扫于头臂静脉汇合水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）

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