特发性间质性肺炎表现

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特发性间质性肺炎（IIPs），国际上已划分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs就有6种，临床表现上几乎一致，

发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。

检查时常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。

晚期特发性间质性肺炎，常规X线胸片更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于特发性肺纤维化（IPF）的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

特发性间质性肺炎，因为是进行性肺纤维化，所以几乎等同于特发性肺纤维化（IPF），其典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

IPF肺活检，早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作经支气管镜肺活检（TBLB），但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

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