第七章nbsp第三节nbsp急性

第三节急性间质性肺炎（AIP）

一、病名释解

急性间质性肺炎（AIP）又称Hamman-Rich综合征或爆发性间质性肺炎，属于特发性间质性肺炎（IIP）的一种。其是一种以肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成为主要特点的、原因不明的、罕见但进展迅速的肺损伤疾病。通常发生于既往体健的个体。

二、病因

病因尚不明确。现代研究表明其发生可能与急性病毒感染引起肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶有关，与吸烟关系尚未明确，没有确切的致病危险因素。

三、病理·影像学表现

（一）病理特点：以弥漫性肺泡损伤（DAD）为基本特点，可分为急性期、机化期、慢性期三期，此三期的病理表现在同一标本中常有交叉。1、急性期（渗出期）：急性肺泡上皮细胞和上皮基底膜损伤，肺泡腔内透明膜形成，沿肺泡壁分布。肺泡腔内出血及充满蛋白分泌物，肺泡间隔水肿和急/慢性炎细胞浸润，可见成纤维细胞成分。小动脉及中型动脉内血栓形成。2、机化期（增殖期）：此期最显著的病理特点为成纤维细胞逐渐自肺泡间隔向肺泡腔迁移，增生并且转化为肌成纤维细胞，肺泡间隔呈现纤维化并有显著的肺泡隔增厚。小叶

间隔内透明膜吸收、机化，小叶间隔增厚。肺泡上皮细胞增生修复，使受伤的肺泡重新上皮化。3状大小不一，或成裂隙状，或异常扩张，且纤维化密集，最终导致肺组织结构破坏、扭曲，蜂窝肺形成。

（二）HRCT影像学特点：1、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲出现率达%，实变影的出现率为90%以上，支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、结节影出现率达80%以上，蜂窝肺出现较少；2、病灶呈广泛的双侧对称性斑片状分布，肺外周区域及靠近肺底部多见；3、肺容积可正常亦可减少；4、单一的HRCT表现并不具备诊断意义，应对HRCT的病变及分布特点进行综合的分析，并结合恰当的临床背景才能诊断AIP。

四、临床表现

AIP发病年龄平均为49岁，儿童罕见，无性别差异，与吸烟关系不明确。急性起病，常见临床症状是咳嗽、呼吸困难和发热，且常伴有前驱的感冒样症状（关节肌肉疼痛、发热、寒战和全身不适）。

肺部听诊50%患者可闻及Velcro音。可见发绀、杵状指。常迅速出现氧疗难以纠正的中、重度低氧血症，并迅速进展为呼吸衰竭，需要机械通气治疗，表现类似于ARDS。

五、诊断

本病临床诊断无特异性指标。当患者出现如下指征应及时考虑、慢性期（纤维化期）：残存的肺泡形该病的可能：1、无感染情况下急性出现暴发性呼吸困难，甚至迅速发展至难以纠正的呼吸衰竭；2、持续恶化的低氧血症；3、胸片及

HRCT显示双肺弥漫分布的渗出影、牵拉性支气管扩张；4、肺功能表现为限制性通气功能障碍DLCO减低。确定诊断需符合ARDS的临床表现、无可识别的诱因及外科肺活检组织学表现为弥漫性肺泡损伤(DAD）。

六、西医治疗

无特异性的治疗手段，主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物，可试用冲击疗法，病情稳定后可改为口服，还可联合应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、长春新碱等，但效果不肯定。

七、康益十位一体中医特色综合疗法

中医学认为本病属于“肺痿病”的范畴，其主要病因病机为正气不足、邪气（痰、瘀、毒）壅盛损伤肺络所致。故本病的中医辨证治则以“急则治其标、缓则治其本”为主，急性发作期以祛痰止咳、活血化瘀、清热解毒为主，缓解期以扶正固本、调高免疫力为主。笔者认为本病急性发作时的临床症状有咳嗽、呼吸困难和发热，且伴有寒战、关节肌肉酸痛等与中医“痰、热、瘀、毒”邪壅肺有关，此时治疗除给予西医的急性抢救措施外，可施以手太阴肺经之鱼际穴、足少阴肾经之涌泉穴、任脉之膻中穴等穴位施以快速泻法而达到缓解咳痰、气短等症状。缓解期治疗与其他间质性肺炎—肺纤维化治疗的方法类似：1、扶正祛邪：①长期服用康益“十位一体”综合疗法之“养阴益肺通络丸”、“仙芪扶阳固本丸”两种药物；②选用康益“十位一体”综合疗法之“冬病夏治”疗法；③康益中医蛇疗以清热解毒、行气化痰；④配以康益“十位一体”综合疗法其他疗法共同治疗。2、预防感染。3、改善缺氧。4、中医辨证施治。

八、预后

AIP预后差。本病平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，由于重危监护机械通气技术的进步AIP的存活率有所升高。近半数的存活者演变为慢性间质性肺疾病，并逐渐进展为肺纤维化。现代研究发现AIP的预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。对激素治疗反应差，无完全恢复可能。

（董瑞、董莹　著）

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