第五节脱屑性间质性肺炎nbspD

第五节　脱屑性间质性肺炎(DIP)

一、病名释解

脱屑性间质性肺炎（DIP）又称肺泡巨噬细胞性肺炎，是特发性间质性肺炎IIP的一种临床类型。其以肺泡腔内均匀聚集一致的大量巨噬细胞异常聚集为特征。其病变部位在细支气管及周围的气腔。发病的患者绝大多数为吸烟者。

二、病因

1.外源性致病因子：长期大量吸入有害性刺激物质（如SO2、NH3等）侵入肺脏，引起体内免疫应答，导致肺泡巨噬细胞大量聚集于肺泡内。

2.吸烟：现代研究认为DIP的发生与长期吸烟有着密切的关系，可能是烟草中的抗原引起了免疫应答。

三、病理·影像学特点

病理学特点：1.肺泡腔内广泛聚集巨噬细胞，其含有致密的嗜伊红胞浆和棕黄色的色素颗粒，而且细胞聚集呈单一均匀性分布；2.肺泡间隔轻度增厚，其由于纤维组织增生和轻度的淋巴浆细胞浸润导致；3.肺结构基本完整；4.增生的纤维组织显示同一个分化阶段；5.嗜酸性粒细胞浸润罕见；6.很少形成纤维化瘢痕和蜂窝；7.无纤维母细胞灶，无纤维蛋白，无坏死，无肺泡腔内的机化。

HRCT影像学表现特点：1.斑片状的磨玻璃影为本病的基本征象，磨玻璃阴影中可见小气囊；肺基底部亦可见不规则线影或网状影；肺小叶结构中度破坏，可见细支气管扩张；2.病灶多呈对称性弥漫分布，肺基底部多见，也可位于肺外围区和胸膜下区；3.肺容积正常或轻度减小。

四、临床症状

DIP可发生在任何年龄，但以中老年为主，男性高发，婴幼儿亦可受累。其发病特点起病隐匿，患者多呈亚急性起病（数周或数月），但也可急性起病。本病常见症状为进行性加重的活动后气促、呼吸困难，其次为干咳或咳少量黏痰，少数患者可有胸痛。体征以两肺中下部可闻及吸气末Velcro音为特点，部分患者可有杵状指，偶见发绀。

五、诊断

此病发病较为罕见，多发于吸烟者。临床主要症状为慢性呼吸困难，干咳。肺功能呈现限制性通气功能障碍伴DLCO减低。胸片或HRCT主要表现见斑片状的磨玻璃影、病灶呈对称性的弥漫分布，以肺基底部多见，肺容积正常或轻度减小。诊断金标准为手术肺活检。应注意与其他特发性间质性肺炎，尤其是NSIP和RB-ILD的鉴别。

六、西医治疗

DIP一旦确诊应立即戒烟。因糖皮质激素可抑制抗原抗体反应，影响血液循环中免疫复合物的水平及肺泡巨噬细胞的聚集与活化，阻止巨噬细胞中溶酶体的释放，减轻肺组织，所以对于DIP的治疗应尽早应用糖皮质激素。激素治疗无效时，可尝试环磷酰胺、氯喹等免疫抑制剂药物进行治疗，但对其治疗效果尚有争议。

七、康益十位一体中医特色综合疗法

中医认为本病属于“肺痿病”的范畴，其病因是外邪（外源性致病因子、烟草）侵袭人体致正气不足、邪气（痰、瘀、毒）壅盛损伤肺络所致，因此对于本病的中医辨证施治以扶正祛邪为治则。对于本病的治疗笔者认为：

1.扶正（提高免疫力）：①长期服用康益“十位一体”综合疗法之“养阴益肺通络丸”、“仙芪扶阳固本丸”两种药物来健脾益肾、扶正固本、扶正祛邪。②选用康益“十位一体”综合疗法之“冬病夏治”疗法（康益中医拔罐疗法、康益中医穴位贴敷疗法、康益中医辨证论治)，连续三年以上每年在伏天6月1日至9月1日之间，选取任脉、督脉、足太阳膀胱经上的十六组穴位，配以康益玉屏风液进行穴位拔罐，同时加用康益咳喘贴进行贴敷，以提升人体的卫阳之气、激发元阳之气的生成，而使人体阴平阳秘、阴阳平衡，改善DIP喘息气短、咳嗽等症状。③中医辨证施治：根据患者个体差异辨证论治给予中医汤剂。

2.祛邪：①首先祛除外界致病因素，包括立即戒烟和远离有害性刺激性物质；②选用康益“十位一体”综合疗法之康益中医蛇疗疗法，通过食用“银环蛇胆”来行气化痰、清热解毒达到药物祛除邪气的目的。

3.改善缺氧：DIP病人存在进行性气促的特点，因此长期性、间歇性吸氧是最基本的治疗。除此之外同时可选用康益十位一体综合疗法之气功康复疗法，帮助患者改善缺氧情况。

4.预防感染：肺部感染和全身的感染是DIP加重恶化的关键因素。

八、预后

DIP的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%。多数患者对激素治疗反应好、病程比较稳定，少数应用激素治疗后仍然进展为肺纤维化。笔者发明和研制的康益“十位一体”中医特色综合疗法，对西医使用激素无效的DIP，及晚期发展为肺纤维化的DIP，在提高生存质量和提高生存率方面有着独特的疗效。

（董瑞、董莹　著）

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