病例报道罕见的心脏肺脏炎性肌纤维母细胞

近期罕见的与左下肺肿瘤相连的心脏炎性肌纤维母细胞瘤，全文于年6月2日发表于Circulation杂志上。

病例资料

患者，女，9岁，因劳力性呼吸困难、间歇发热、劳累和食欲不振3月入院，无盗汗、寒颤，体重无明显改变。

查体：轻度呼吸窘迫，呼吸节律34次/分，心率次/分，律齐。血压94/62mmHg。心脏听诊在心尖部可闻及2/5舒张早期杂音，并随体位改变。

辅助检查

正位胸片提示心胸比例增加，心脏后方可见一高密度影。侧位胸片提示左心房增大且左肺门处可见一异常高密度影（图1）。

图1：胸片A.正位片提示心胸比例增加，心脏后方可见一高密度影（箭头）。B.左侧位片提示左房扩大，且左侧肺门下方可见一异常密度影（箭头）。

心电图：窦性心律，左房增大，Ⅱ导联P波ms，P波分裂，两波峰间时间40ms。V1导联P波双向，且负向波时间40ms，振幅1mm。（图2）

图2：心电图提示窦性心律，左房扩大，Ⅱ导联P波ms，P波分裂，两波峰间时间40ms。V1导联P波双向，且负向波时间40ms，振幅1mm。

经胸超声心动图提示左房可见一边界清晰的团块影，并在舒张期通过二尖瓣环突向左心室，阻挡二尖瓣血流，但仍有少量血流通过（图3A）。而在4腔心切面可清楚看到左房的团块影与扩大左下肺静脉的团块影相连（图3B）。

心脏核磁共振4腔心切面可看到左房处的团块，成分叶状且边界平滑。并通过左下肺静脉与左肺相连（图3C）。且在T1相观察到这两者是同一性质的肿瘤，并在对比增强早期和晚期显像明显。

图3：超声心动图A.胸骨旁长轴切面可见左心房一团块影并阻塞二尖瓣口。B.4腔心切面可见左房的团块影与左下肺静脉的团块相连。C.心脏核磁共振4腔心切面可见左房的团块与左肺处的团块相连。

根据超声心动图和心脏核磁共振可观察到左房处可见一边界清晰的团块，并向左心室突出，阻塞二尖瓣血流，并与左下肺静脉相连，初步诊断为心脏恶性肿瘤。考虑外科手术完全切除。鉴别诊断考虑肿瘤和反应性损伤，包括纤维组织细胞瘤、淋巴瘤、原发肺部和心脏肉瘤或者纤维化。

病理检查提示左肺下叶和左心房哑铃状的表面光滑的肿瘤，肿瘤边界清晰且无外囊包裹。左心房处肿瘤面积为3.5×2.5cm，肺部肿瘤面积为较小，为1.0×1.0×0.5cm。肿瘤质硬、切面呈灰白色（图4左侧和中间）。组织学检查可见肿瘤组织中有纺锤状细胞、粘液性基质。并浸入大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等炎性细胞（图4右侧）。

图4：病理左侧：大体组织，左肺下叶和左心房哑铃状的表面光滑的肿瘤，肿瘤边界清晰且无外囊包裹。（箭头）左心房处肿瘤面积为3.5×2.5cm。中间：左下肺静脉、肺门及左下肺肿瘤成哑铃状，边界清晰，无外囊包裹（*）。肿瘤质硬、切面呈灰白色。右侧：组织病理，肿瘤组织中有纺锤状细胞、粘液性基质。并浸入大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等炎性细胞。

术后患者恢复可，术后1年随访超声心动图未见异常。

讨论

心脏炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）十分罕见，其常用术语名称包括炎性肌纤维母细胞瘤、浆细胞肉芽肿、炎性假瘤以及炎性纤维肉瘤。

但是目前文献报道不超过60例。尽管大多数心脏肿瘤术后恢复良好，目前仍有报道5例突发死于IMT的病例，其中2例是因为冠状动脉突发堵塞引起。若IMT部位包含心脏瓣膜或者冠状动脉，则其可能为致命性。

目前外科手术切除肿瘤是主要的治疗方案，且预后良好。然而，由于病例数较少，目前人们对于其再发和远期预后尚未清楚。作者报道了一例十分罕见的IMT阻塞二尖瓣血流引起的呼吸困难。超声心动图和心脏核磁共振均提示心房肿瘤通过左下肺静脉延伸至左肺。

事实上，手术中发现肿瘤起源于肺静脉并延伸至左心房，此外组织病理学也提示IMT。手术成功摘除肿瘤且患者术后1年随访恢复良好。

结论

心脏核磁共振对于诊断心脏肿瘤特异性较强。超声心动图对于疾病筛查既简单又廉价，心脏核磁共振或者CT均可用于疾病的辅助诊断，而该病例也是目前第一例报道的与左下肺肿瘤相连的心脏炎性肌纤维母细胞瘤。

来源：丁香园

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