榜单炎症性肌纤维母细胞瘤临床特征和转

随着我国临床实践及科研水平的不断提高，中国医生发表的国际论文数量逐日增加。

小编作为《儿科学大查房》的专业医学编辑，对近期中国儿科及相关科医生发表的国际论文进行分析与浏览，今日推荐下面文章供各位同仁参考阅读：

炎症性肌纤维母细胞瘤临床特征和转归的分析

作者单位：医院

目的：炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种罕见的良性肿瘤。该研究旨在分析IMT的临床、影像学和病理学特征，以及转归。

方法：该回顾性研究纳入23例IMT（病理诊断）患儿，这些患儿在年4月至年4医院。

结果：肿瘤位置包括多个解剖位点，如腹部或骨盆（n=17），肺（n=2），头颈部（n=1），躯干（n=17）和四肢（n=2）。IMT有多种临床表现。IMT的主要症状包括贫血外貌、发热和无症状肿块。计算机体层摄影示IMT为固态、形态多样、边界清楚的肿瘤。磁共振成像（MRI）表现为T1WI上低信号，T2WI上高信号或低信号。免疫组织化学染色示间变性淋巴瘤酶（ALK）为阴性（11/13）。1例患儿因活组织检查后肿瘤不可切除而放弃治疗，2年后死亡；另一例患儿在肿瘤不完全切除后存活至化疗后30个月。剩余21例均接受了肿瘤全切除术；1例患儿死于肿瘤复发，其余20例存活且肿瘤未复发。随访期为7~个月，平均56个月。3年生存率为88%[95%可信区间（CI）57%~97%]。

结论：IMT是一种良性肿瘤，罕见恶性表现。大多数患儿可获得肿瘤全切除。手术切除肿瘤后，需对IMT患儿进行密切随访。

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