第六节nbsp淋巴细胞性间质性肺炎

第六节淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

一、病名释解

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是以肺泡间隔、沿支气管、血管束弥漫性小淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润、间质纤维化为特征的一组异质性疾病。可为特发性，但更多见于继发性。

二、病因

尚不明确。LIP多继发于伴或不伴蛋白异常血症的特发性疾病、自身免疫性疾病、同种异体骨髓移植术、获得性免疫缺陷综合征等疾病有关。例如干燥综合征、系统性红斑狼疮、低丙种球蛋白血症、自身免疫溶血性贫血、重症肌无力、慢性活动性肝炎、原发性胆汁肝硬化、恶性贫血、结核病、口炎性腹泻等。

三、病理·影像学特点

1、大量小淋巴细胞和浆细胞浸润。2.少量肺泡内巨噬细胞聚集。

3.有间质纤维化表现。4.无胶原纤维化。5.无成纤维细胞灶。6.无透明膜的形成。7.HRCT影像显示：①小叶中心分布的小结节灶，密度较低，边界不清；②胸膜下和小叶周围分布的结节灶，边界清晰，密度较高（86%）；③除上述影像学表现外还可见磨玻璃影、薄壁囊腔（直径1-3cm）、纵膈淋巴结肿大（尤其是艾滋病患者）、支气管血管束及小叶周围间质结节增厚、斑片状肺实变灶；④病灶呈弥漫、均匀分布，有时更偏向中、下肺野，肺容积正常。

四、临床症状

LIP起病隐匿，好发于50-70岁之间，平均年龄56岁，女性多见。LIP也会发生于儿童，尤其是伴有低丙种球蛋白血症和艾滋病儿童患者。主要症状包括咳嗽、进行性呼吸困难，同时可伴有发热、消瘦、胸痛、多发关节痛等。大多数患者可闻及弥漫性细啰音，有时可见外周淋巴结肿大和（或）脾肿大，杵状指少见，严重者可出现紫绀。

五、诊断

多有伴或不伴蛋白异常血症的特发性疾病、自身免疫性疾病等疾病史，咳嗽、进行性呼吸困难，肺功能呈现限制性通气功能障碍和DLCO降低。胸片或HRCT检查在照射野内出现小结节灶、磨玻璃影、薄壁囊腔及纵隔淋巴结肿大等影像学征象。应注意与结节性淋巴增生、NSIP、HP、小淋巴细胞淋巴瘤等鉴别。

六、西医治疗

LIP西医治疗方面尚无特效治疗办法，部分患者给予类固醇或免疫抑制药治疗可缓解症状，但超过1/3的患者病情仍会进展为肺纤维化。

七、康益十位一体中医特色综合疗法

中医学认为淋巴细胞性间质性肺炎属于“肺痿病”的范畴，其病因病机应首先是正气不足，邪气壅盛，正邪之间失去平衡而导致本病的发作，这也符合西医免疫力低下之学说，因此中医辨证施治首先在扶正固本。治疗上提出以下四个方面特点。

1.扶正（提高免疫力）：①扶正药物选用康益十位一体综合疗法之“养阴益肺通络丸”、“仙芪扶阳固本丸”两种药物长期服用以达健脾益肾扶正之效；②选用康益十位一体综合疗法之“冬病夏治”疗法，其为在每年伏天6月1日至9月1日之间选用康益玉屏风液，在任脉、督脉、足太阳膀胱经选用十六组穴位进行穴位拔罐，同时加用康益咳喘贴进行贴敷以达提高卫阳、激发元精、生化元阴元阳之效，使人体阴平阳秘，达到阴阳平衡的目的。此法一般需连续三年以上。

2.预防感染：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）的加重恶化，关键是肺部感染和全身的感染。因此感染后在抗生素使用上要“选用准、

量到位”，以防引起真菌感染。患者本身应做好防护，适宜居住人员少、空气清洁之环境，一旦感冒应中西医结合治疗并用，其临床疗效更好。

3.改善缺氧：LIP病人早期缺氧情况并不严重，随着时间推移会逐渐加重，因此长期性、间歇性吸氧是最基本的治疗，除此之外同时可选用康益十位一体综合疗法之气功康复疗法，帮助患者改善缺氧情况。

4.中医辨证施治：在本病亦根据病情可选用养阴益肺通络疗法、仙芪扶阳固本疗法相互配合，治疗疗程4个月为宜。

八、预后

本病预后不良。预后一般取决于合并症。目前病死率、生存时间尚未定论。死亡的因素：

1.多进展为肺纤维化、肺源性心脏病致呼吸衰竭而死亡；

2.合并肺部或全身感染导致死亡；

3.一部分病人可转化为淋巴瘤而死亡。

（董瑞、董莹　著）

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