淋巴瘤漫谈之分型史

在北医上学的好多年里，感触最深的就是拿着厚厚的内外妇儿，组胚生化病理病生理狂啃的日子。可是，感觉对于医学生来讲，最累的就是需要死记硬背好多东东，那些东东之所以需要死记硬背，因为我们不知道为什么医学前辈和泰斗们为啥给他们起了这么些奇怪的名字和术语。知其然，不知其所以然，大家在死记硬背后，在实践中慢慢去体会理解。难道不是吗？

言归正传，既然今天小伙伴们聊病理，那就专门聊最“复杂”的一类：淋巴瘤。淋巴瘤是病理人心中的痛，原因就是诊断挑战性很高。淋巴瘤是我个人感觉在大学的课程里很少提到的一个肿瘤病种（感觉特别高大上的一类病），教科书上仅简单提过，至少上世纪90年代，我们的人卫版教科书还没有仔细讲解这部分疾病。(典型的学习不好赖学校)。今天我们漫谈闲聊淋巴瘤，就当重新回炉大学课程了。

1、淋巴瘤的分类历史回顾

淋巴瘤之所以难，那是因为分类太复杂。20世纪70年代恶性淋巴瘤的分类，在世界上就有Rappaport，Kiel，Lukes-Collins，BNLI，Dorfman，WHO六大类分类方法。六种分类提出者依据不同理论和术语对淋巴瘤分型和命名，产生很大混乱和争论，难以解释临床试验的结果，也无法进行国际交流。（小伙伴们可以想象一下在国际学术大会上各个学者“鸡同鸭讲”的气氛吧）。

那怎么办呢？NCI组织6个中心12位病理学家对例淋巴瘤进行研究，结果显示虽然6个分类自身重复性好，但没有一个分类明显优于其它分类。年，NCI试图制订能提供临床使用，又能与上述分类之间相互转换的NHL工作程式（WF）。但是效果嘛，一般般。

这是为什么呢？上世纪90年代前淋巴瘤分类存在的问题，病理学家普遍都有一个习惯的思维，喜欢用单一原则定义所有疾病，依据一个或一小组专家的工作提出分类，比如：

—Rappaport：细胞大小，生长方式来分类；

—Kiel、Lukes-Collins：正常相应细胞来分类；

—WF：预后组（生存情况）来分类。

换句话说：病理医师仅依据形态学特点分类，没有考虑与临床的相关性。那么这些分类方法就有些闭门造车的感觉。

后来随着学科的进展，临床需求的推动，分类情况有了些变化，年，国际淋巴瘤研究小组（ILSG）提出淋巴组织肿瘤的欧美修改分类（REAL）。年，世界卫生组织（WHO）提出造血淋巴组织肿瘤分类。

2、REAL/WHO分类原则

1.定义淋巴瘤的不同类型应能被病理医师识别，且与临床相关

2.定义每一独立疾病依据一组特点（形态学、免疫表型、遗传学和临床）

3.目前对大多数淋巴瘤的病因尚不清楚，每一特点的相对重要性不同，即没有“金标准”

4.尽可能按假定相应正常细胞和分化阶段分类，按临床和形态学相似性归类。

根据以上原则，我们来看看淋巴瘤能分成哪些类别。

3、欧美修订的REAL分类

年，国际淋巴瘤研究组成德国柏林开会推出新修订的分类法，除形态学特征外，也考虑到免疫表型、细胞遗传学突变等特点，包括类型较为全面，将淋巴细胞白血病、骨髓瘤、霍奇金病也列入其中，并补充了一些新的类型。此分类法内容如下。

（一）B细胞肿瘤

1．前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤

2．外周B细胞肿瘤

(1)B细胞慢性淋巴细胞白血病／幼淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤

(2)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)

(3)外套细胞淋巴瘤

(4)滤泡中心性淋巴瘤，滤泡型

暂定分级：I级(小细胞型)、Ⅱ级(大、小细胞混合性)、Ⅲ级(大细胞性)。

暂定亚型：弥漫型，小细胞为主。

(5)边缘带B细胞淋巴瘤

A：结外[黏膜相关淋巴组织性(MALT)淋巴瘤，有或无单核细胞样B细胞]。

B(暂定)：结内(有或无单核细胞样B细胞)。

(6)(暂定)脾边缘带B细胞淋巴瘤(有或无绒毛状淋巴细胞)

(7)多毛细胞白血病

(8)浆细胞瘤／骨髓瘤

(9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤

亚型：原发纵隔(胸腺)B细胞淋巴瘤。

(10)伯基特淋巴瘤。

(11)(暂定)类伯基特高度恶性B细胞淋巴瘤。

（二）T细胞和NK细胞肿瘤

1．前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤／幼淋细胞白血病

2．外周T细胞及NK细胞肿瘤

(1)T细胞慢性淋巴细胞白血病／幼淋细胞白血病

(2)大颗粒淋巴细胞白血病

A:T细胞型。

B:NK细胞型。

(3)蕈样霉菌病／Sezary症候群

(4)外周T细胞淋巴瘤、非特异性

A:暂定细胞类型：中等细胞型、中与大细胞混合型、大细胞型、淋巴上皮样细胞型。

B:暂定亚型：肝脾型γδT细胞淋巴瘤。

C:暂定亚型：皮下脂膜炎性淋巴瘤。

(5)血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤

(6)血管中心细胞淋巴瘤

(7)肠T细胞淋巴瘤(有／无肠病)

(8)成人T细胞淋巴瘤／白血病(ATL／L)

(9)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，CD+，T和Null细胞型

(10)间变性大细胞淋巴瘤、霍奇金样(暂定)

（三）霍奇金病

1．淋巴细胞为主型(副肉芽肿)(结节型、有／无弥漫)

2．结节硬化型

3．混合细胞型

4．淋巴细胞消减型

5．富淋巴细胞的典型霍奇金病(暂定)

另外，还有一些难以分类的病例，如不能分类的T或B淋巴瘤，不能分类的霍奇金病，以及其他难以分类的高度或低度恶性淋巴瘤。

转载请注明：http://www.gdnfw.com/fyyf/3535.html