每日一例肺泡蛋白沉积症主要辅助检查手段

病史资料

（1）现病史：一位55岁中年男性，诉近一月来发热、咳嗽，咳白痰。胸片提示肺内斑片影，抗感染治疗后症状好转，但胸片未改善。

（2）既往史：无

（3）体格检查：患者入院查体双肺内可闻及少许哮鸣音，余无特殊。

（4）实验室及影像学检查：胸部HRCT平扫见双肺内典型的弥漫性“铺路石样”改变。

病灶表现为磨玻璃影，部分病灶与周围正常组织分界清楚。呈地图样改变。

诊治经过：

入院后筛查细菌、真菌、病毒感染，无明确感染证据。查肿瘤标记物CA轻度升高，胸部CT提示考虑为肺泡蛋白沉积症，为明确诊断及治疗，行肺泡支气管灌洗，灌洗液浑浊，病理见多量PAS染色阳性的蛋白样物质，未见肿瘤细胞。患者症状体征好转，出院。

要点及讨论：

肺泡性蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。

其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。

对于PAP，目前来说病因不明，运动耐力下降、进行性加重的呼吸困难和咳嗽是PAP的主要症状。

对于PAP的诊断，目前可采取痰PAS染色：PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体

高分辨率的胸部CT对于PAP诊断意义较大，病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间叶内胸膜增厚而不规则。

主要的影像学特征有：

双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；

病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；

有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；

“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。

HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；

检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；

无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。

病灶表现为磨玻璃影，部分病灶与周围正常组织分界清楚。呈地图样改变。

支气管肺泡灌洗液有较为特征性改变。：外观呈乳状浑浊液体，静置后沉淀分层。

对于明确诊断，病理才是金标准

光镜下可见肺泡腔和终末细支气管内几乎完全填充着无细胞形态的PAS染色阳性物质，肺泡和间质结构多数正常

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