ldquo疫时寻理rdquo

“疫时寻理”病理网络教育系列课程第四期儿童常见淋巴瘤专场已于4月3日在医脉通网络会议直播平台顺利进行。四位大咖：医院朱雄增教授、北京大学刘翠苓教授、医院夏庆欣教授、医院李小秋教授在线直播，吸引了2千余名观众在线观看，直播时长达3小时余，为广大病理科医生带来了一场淋巴瘤病理学习与交流的学术盛宴。

直播回顾

首先，朱雄增教授对儿童恶性淋巴瘤进行了概述。朱教授提到，儿童恶性淋巴瘤常见的有5种类型，分别是淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。儿童小B细胞淋巴瘤中，除了滤泡性淋巴瘤与淋巴结边缘区淋巴瘤外，其他类型非常罕见，诊断时需非常小心。儿童单核/巨噬细胞系的较为常见肿瘤为粒细胞肉瘤（绿色瘤）和Langerhans组织细胞增生症。

朱雄增教授：儿童霍奇金淋巴瘤（HL）

HL约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%-20%。儿童最常见的HL类型是结节硬化型与混合细胞型，在我国以后者更多见。

亮点1：霍奇金淋巴瘤R-S细胞及其变型与反应性成分背景

?R-S细胞及其变型

诊断性R-S细胞

变型R-S细胞：H细胞（Hodgkin细胞）、LP（L/H）细胞、腔隙（陷窝）性R-S细胞、多形性R-S细胞、干尸细胞等。

图R-S细胞及其变型

?反应性成分背景

图各型HL的反应性成分

朱教授通过多个经典病理，为我们阐述了结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤（NSCHL）与混合细胞经典型霍奇金淋巴瘤（MCCHL）的病理特征。同时，他强调，灰区淋巴瘤与组合型淋巴瘤的精准诊断对临床治疗具有至关重要的意义。

亮点2：儿童HL诊疗规范（版）指出不同危险度分层，对应不同的治疗方案

?危险度分层

低危组：IA，IIA期，且无巨大瘤块（单个淋巴结≤6cm或成团淋巴瘤≤10cm）

中危组：IIB期，IIIA期，且无巨大瘤块。

高危组：IIB、IIIB、IV期或（各期）伴巨大瘤灶者，受累大于4个淋巴结区

?化学治疗

低危组：ABVE/PC-COPP/ABV-ABVEPC-COPP-ABV共4个疗程

中、高危组：CycleA-COPP/ABV-CycleC/CycleA-COPP/ABV-CycleC（具体剂量不同）共6个疗程-放疗。

?放射治疗

常与化疗联合，以肿瘤浸润野低剂量放疗（8-28Gy）为标准治疗

?靶向治疗

CD30抑制剂尚未获批儿童适应症、PD-1抗体正处于临床研究中。

刘翠苓教授：淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）

LBL约占儿童非霍奇金淋巴瘤的35%-40%。由于与急性淋巴细胞白血病（ALL）具有相似的临床和实验室特征，因此，在WHO分类中，将二者归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T/B-ALL/LBL）。

刘教授通过多个病例，为我们分别阐述了T、B和NK淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤的病理特点。她提到，版WHO分类中的髓系、T细胞系和B细胞系母细胞性白血病/淋巴瘤的关键标志物，对病理医生进行上述疾病的病理诊断起到了重要作用，并建议病理同道熟记在心。

亮点：版WHO母细胞系别分化情况

图版WHO母细胞系别分化情况

最后，刘教授提到，LBL需要与髓细胞肉瘤、母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤、急性未明系别白血病、Burkitt淋巴瘤、HGBL、MCL、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及黑色素瘤等疾病进行鉴别诊断。

夏庆欣教授：Burkitt淋巴瘤（BL）

夏教授带着大家一起回顾了Burkitt淋巴瘤的特点，并阐述了其流行病学及临床特征。BL是一种侵袭性强但可治愈的淋巴瘤，常发生在结外，或表现为急性期白血病，由单形性、中等大小B细胞组成，瘤细胞呈嗜碱性，通常有MYC/IG易位，EBV感染的频率因BL的流行病学亚型而异。

夏教授特别强调了BL的细胞遗传学异常分子标记—8q24的MYC基因重排、高频突变基因和表观遗传学的改变等，此处无法一一介绍。（欢迎大家扫描文末

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