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翻译星星—张茜简介

张茜，博士，医院核医学科副主任医师。

中国医师协会核医学医师分会科信委科普于翻译组委员

山西省医师协会核医学医师分会青年医师委员会副主任委员。主要研究方向为肿瘤核医学与核心脏病学。

11岁女孩患卵巢硬化性间质瘤和缪勒氏囊肿的病例报告和文献复习

张茜，郭晋纲，杨立，赵园园，张妍婕，王沛*

（ZhangX.etal.OvarianSclerosingStromalTumorandMüllerianCystinan11-yr-oldGirl:ACaseReportandReviewoftheLiterature.IntJGynecolPathol.,39(2):e5-e10.）

摘要：硬化性间质瘤（SST）是一种极为罕见的卵巢肿瘤，主要发生在年轻女性。SST患者经常出现盆腔部疼痛和月经不调。在此，我们报告了一例11岁女孩伴有腹痛和月经不调症状的卵巢SST病例。应用超声和磁共振成像对患者左侧附件区和右卵巢肿瘤进行了术前诊断性检查，然后行卵巢肿物切除术和输卵管囊肿切除术。切除的肿块经病理学检查和免疫组化证实是左侧卵巢的SST和右侧输卵管的缪勒氏囊肿。据我们所知，本文介绍的11岁患者是唯一同时发生SST和缪勒氏囊肿的病例。

关键词：硬化性间质瘤；缪勒氏囊肿；卵巢。

硬化性间质瘤（SST）是一种具有独特病理和临床特征的罕见的良性卵巢性索间质肿瘤（1）。SST占卵巢间质瘤的2％-6％。大多数病例发生在20-30岁（2）。月经不调和腹部疼痛是最常见的症状（3）。

SST常通过术后病理检查进行诊断。组织学上，SST表现为细胞异质性、血管外皮细胞瘤样血管结构、假小叶结构和由亚细胞、水肿和胶原间质分隔的细胞结节（4,5）。

由于这种肿瘤罕见，只有少数文献中报道了SST病例（6）。在此，我们报告了一例罕见的11岁的女孩左卵巢的SST病例。更少见的是，还同时并存右侧输卵管的缪勒氏囊肿

病案报道

一名11岁女孩因腹痛和月经不规律去妇产科门诊检查。该女孩自11岁第一次来月经，而后每1至2周发生一次。她最后一次月经是在大约2周前。无明显病史和家族史。此外，患者除了胎儿期侧脑室扩张以外，产前、围产期和发育中没有值得注意的异常病史。

体格检查显示腹部柔软、扁平，没有明显的异常。血常规、肝肾功能检查、尿液分析、超声心动图和胸部X光片未见异常。人体免疫缺陷抗体病毒、梅毒和乙肝病毒呈阴性。肿瘤标志物（甲胎蛋白：14.03μg/L，癌胚抗原：0.81μg/L，碳水化合物抗原19-9：10.50U/mL，癌抗原：10.69U/mL，碳水化合物抗原72-4：1.66U/mL，人附睾蛋白4：31.24pM和组织多肽抗原：0.18ng/mL）都在正常范围内。

盆腔超声检查显示在左附件区有一个较大的（7.51×5.39×7.66cm）囊实性肿物，主要是实性回声信号伴有多发的囊性病变（图1A）。此外，在右卵巢内发现一个明确的囊性病变，大小为2.54×1.71cm（图1B）。磁共振成像（MRI）在左附件区发现一个6.1×4.9cm大小，明确的、异质性的囊实性肿块。在右侧卵巢中有一个圆形的、长T1和长T2信号，边界清晰的肿块（图2）。

图1.盆腔超声检查显示一个复杂的囊实性肿块和囊性病变。（A）左附件可见囊实性肿物，大小为7.51×5.39×7.66cm。（B）右侧卵巢可见明显的囊性病变，大小为2.54×1.71cm。

图2.卵巢肿瘤（白色箭头）和小囊肿（红色圆圈）的盆腔磁共振成像，MRI显示左侧附件区有一个大小为6.1×4.9cm的不均质囊实性肿物，右侧卵巢有一个2cm良性低密度瘤。

卵巢肿物切除术中发现两侧附件区均异常。左侧卵巢发现一个最大直径约为9厘米，光滑的团块。右侧卵巢的结构和大小正常，右侧输卵管中有肿块。因此，进行了左卵巢和右输卵管肿物切除术。取出的左侧卵巢肿物直径约7cm，肿块是红色的，有一个光滑且完整的包膜。切面显示为结节性固体成分的复杂囊肿，与周围界限清楚。右侧输卵管切除术后取出一个2cm的肿块，这个肿块外表光滑完整。切面肉眼可见壁薄、内容物清晰的囊肿。

显微镜下，左侧附件的肿瘤呈假小叶状生长，细胞生长结节由细胞减少区域分割。细胞结节主要由具有偏心核和丰富空泡细胞质的卵泡膜样细胞，以及具有细长核、纺锤形的成纤维细胞样细胞组成。（图3A，B）。右侧输卵管内有纤毛柱状上皮和疏松的纤维组织，扩张的血管，并观察到粘膜下不完整的平滑肌束，类似于缪勒氏囊肿（图3C，D）。

图3所示.左侧卵巢硬化性间质瘤（SST）和右侧输卵管缪勒氏囊肿的组织病理学特征。

（A）SST显示了由细胞和亚细胞区域组成的另一种假小叶模式（H＆E，×50）。

（B）在SST中可见纺锤状成纤维样细胞与多边形空泡细胞混合的双细胞群（×）。

（C）囊肿由上皮细胞和疏松结缔组织细胞组成（×50）。

（D）粘膜上皮细胞由无异型性的立方柱状细胞组成。粘膜下可见不完整的平滑肌束（×）。

免疫组织化学中，用波形蛋白肿瘤弥漫性染色（图4A），可溶性蛋白（S-），类脂蛋白转录因子4（SALL4），突触素（Syn）和细胞角蛋白（AE1/AE3）呈阴性（图4B–E）。由膜样细胞组成的区域被钙调蛋白染色，具有很强的染色强度（图4F）。空泡的类囊细胞对CD99表现出中等强度，对α-抑制素表现出局灶性染色（图4G，H）。平滑肌肌动蛋白（SMA）和CD34在成纤维细胞样细胞中均被强烈染色，但在卵泡膜样细胞中未观察到染色（图4I，J）。Ki-67免疫组织化学显示在约15％的圆形细胞核中有阳性反应（图4K）。

病人术后恢复良好。她将在术后第1年的每个月，然后在接下来的5年中每6个月接受盆腔超声和MRI检查观察是否有肿瘤复发。

图4所示。硬化性间质瘤的免疫组化表现。（A）波形蛋白弥漫性阳性染色。S-（B），SALL4（C），Syn（D）和AE1/AE3（E）阴性。（F）钙调蛋白的弥散性强阳性。（G）CD99在肿瘤细胞中的表达。（H）α-抑制素、SMA（I）和CD34（J）的局灶染色。（K）肿瘤细胞（×）中的Ki-67增殖指数（约15％）。

讨论

年Chalvaridjian和Scully首次描述了SST（1），是一种主要发生20-30岁极少见的卵巢性索间质良性肿瘤（2,6）。SST常见的临床症状是月经不调，骨盆疼痛和非特异性与卵巢肿块有关的症状（2）。我们的患者是一个11岁的女孩伴有下腹部疼痛和月经不调。如就我们目前的情况而言，有一些关于青少年发生的SST报道（7,8），月经不调是最常见的症状。SST多数发生在单侧（9-11），并且右侧卵巢更易受累，患病率为71％（4）。这个病例中患者左侧卵巢有一个大小为7.51×5.39×7.66cm肿瘤。右侧卵巢没有异常，而在右侧输卵管发现一个2cm肿块，经病检证实为缪勒氏囊肿。。

由于SST比较罕见，因此并不是总能在术前通过影像学手段诊断出，一般其诊断取决于手术期间或之后的病理检查。根据显示假小叶的MRI表现，可以对SST进行术前诊断，其中包括在T2加权像上低密度结节和高密度间质（12）。T2加权像还表现出囊性成分的高信号强度和异质性实性成分的中到高信号强度（13）。动态MRI可以在早期发现假小叶肿块，并与周边对比增强（14,15）。然而，基于MRI结果的SST与其他恶性卵巢肿瘤以及其他间质肿瘤之间的区分尚需进一步研究。与其他间质肿瘤（包括纤维瘤，鞘膜瘤和脂样细胞瘤）相比，SST的鉴别诊断非常重要（16）。在我们这个病例中，在术前进行了几项影像学检查，包括彩色多普勒超声和MRI，并怀疑单侧卵巢的SST。SST的表现可能类似卵巢恶性肿瘤，因为它们表现出囊实性成分（17）。然而，SST的彩色多普勒超声显示一个混合的异质性肿瘤，有多结节囊性成分和丰富的外周血管，血液流入中央囊性间隙（18）。以前的报告表明，明显的周围血管分布对卵巢SST的影像学诊断是有用的（18,19）。在我们这个病例中，肿瘤有丰富的血管分布，存在分支血管。因此，彩色多普勒超声上的血管分布和典型的MRI信号模式支持术前对SST的诊断。

卵巢SST的总体外观多变，范围从小的实性肿物到大的多囊性肿块（20）。组织病理学检查对于明确诊断至关重要。显微镜下，SST的特征是细胞异质性，显著的小叶间纤维化，明显的血管分布，以及由水肿性亚细胞区分割的细胞区组成的假小叶结构（21,22）。细胞区域由嵌在致密胶原基质中的纺锤状细胞和具有核周空泡的圆形至卵圆形细胞组成（23）。卵巢SST的假小叶结构和明显的血管分布在黄体化瘤和纤维瘤中极为罕见，在老年妇女中常见（6,20,22）。此外，由于细胞大小和形状的变化而产生的异质性有助于SSTs和其他间质肿瘤的鉴别诊断，如间质瘤和纤维瘤，它们具有很强的同质性（1,24）。很少，SST中的空泡细胞可能表现出类似Krukenberg肿瘤的印戒细胞结构（25）。但他们是可以区分的，因为后者多为双侧性，通常发生在60-70岁，并且缺乏SST的特有假小叶结构（20,24,26）。

有几种标志物有助于诊断SST。免疫组化方面，SST细胞主要对波形蛋白、SMA和抑制素呈阳性，提示SST的基质起源（27）。其他标志物，例如钙调蛋白或结蛋白可能为阳性或阴性，而SST对上皮标志物和S-为阴性（32）。其中，抑制素和钙调蛋白是用于区分SST与鞘膜瘤、纤维瘤和其他性索间质瘤的最有效的标志物。此外，CD34会染色内皮分支血管结构，能明确区分SST与肿瘤和纤维瘤（22,26）。患者报告的切除肿瘤波形蛋白，钙调蛋白，CD99，α-抑制素，SMA和CD34染色呈阳性，S-蛋白和上皮标记标志物呈阴性。

文献报道的所有卵巢SST均为良性的，均经卵巢囊肿切除或单侧卵巢切除术成功治疗（4,33）。在一些像我们这样的中心，最终诊断取决于病变的大小和冷冻切片报告。此外，年轻患者应接受微创手术。我们的病例证明，这种良性病变可以通过腹腔镜卵巢囊肿切除术成功治疗。此外，我们的病人还接受了腹腔镜下的右侧输卵管囊肿切除术以切除右侧输卵管内的缪勒氏囊肿。来自于缪勒氏囊肿可能表现出与通常来自于该管的任何组织、主要是子宫、子宫颈和阴道的组织（34,35）。在我们的病例中，囊肿表现出典型的形态特征，在输卵管上皮下有不完整的平滑肌束。因此，我们假设在我们的病例中病变起源于胚胎发育的早期阶段形成的异位缪勒氏管上皮（36）。

综上所述，上述病人的表现是值得

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