卵巢印戒细胞间质瘤1例并文献复习

来源：智慧病理网

投稿作者：广东医院病理科黎兵兵

——本文系作者投稿，未经授权，不得转载。

卵巢印戒细胞间质瘤(signet-ringstromaltumor，SRST)是一种由印戒细胞和梭形细胞构成的罕见卵巢肿瘤。多数SRST病例被认为是卵巢间质来源；但有少数病例免疫组化特点与性索间质肿瘤如颗粒细胞瘤、支持一间质细胞瘤、类固醇细胞瘤和未分类性索间质肿瘤等的免疫表型相似，被认为是性索间质来源[1]。现将收集到的1例结合临床病理特征及相关文献报道如下。

　　1、临床资料及方法

　　1.1临床资料：患者，女性，81岁，因腰痛数年，查体发现盆腔占位15天于我院就诊。既往史、个人史、月经史、家族史均未见特殊情况。腰椎MRI示：1、L5/S1椎间盘突出（中央型），并相应层面椎管狭窄；2、L3/4，L4/5椎间盘膨胀；3、腰椎退行性变；4、盆腔内异常信号，考虑肿瘤性病变可能性大，建议盆腔MRI增强扫描进一步检查。超声检查提示：1、子宫萎缩，大小24*23*24mm，内膜厚3mm，回声不均；2、子宫后方至左侧附件区混合性回声团（图1、图2）。MRI下腹部（盆腔）增强扫描示：子宫直肠陷凹囊实性肿块影，多考虑为左侧卵巢来源的恶性肿瘤(图3)。肿瘤标志物回报：HE4、CEA、CA均未见明显异常。

（图1、图2彩超示宫体左后方见混合性回声，实性部分内见点线状强回声，周边见少许彩色血流信号。）

图3

（图3,MRI下腹部增强扫描示：子宫直肠陷凹内见一囊实性占位性病变。）

　　专科检查：外阴已婚已产式，阴毛女性分布，白色，阴道通畅，阴道四壁色偏红，呈老年性阴道炎改变。宫颈肥大基本光滑，宫颈无抬举痛，宫体萎缩，触诊不清，左侧附件区可触及一活动性包块，质地中等，边界触诊不清，右侧未触及明显包块，无压痛。

　　诊断及治疗经过：腹腔镜下行双侧附件切除术，术中探查示：子宫：子宫萎缩，表面光滑，活动可；左侧附件：左侧卵巢萎缩，可见一大小约6cm左右的椭圆形紫蓝色包块，表面形态规则，活动度欠佳；右侧附件：右侧卵巢萎缩，右侧输卵管走行形态正常；上腹腔：可见大网膜与左侧腹壁有轻度粘连；盆腔内未见明显游离性液体。术后送病理检查。

　　1.2方法：手术切除标本经10%中性福尔马林固定，常规切片，并行HE及免疫组织化学法染色。

　　2结果

　　2.1大体所见：1、（左侧卵巢肿瘤）灰黄色不规则碎组织一堆，大小约6.8*5.2*1.6cm，切面囊实性，灰白色，质地稍硬，囊性区域囊壁厚约0.1cm,内含淡黄色清亮液体，内壁光滑；另见输卵管一段，长约4.5cm，直径约0.5-0.7cm,伞端可见，其上可见数囊泡，直径约0.4-0.7cm，内含清亮液；2、（右侧附件）输卵管组织一段长约5.2cm，直径约0.3-0.5cm，伞端可见，距伞端约1.5cm处见2个囊泡，直径分别约0.5cm、0.7cm，内含清亮液体，卵巢大小约2.7*1.7*0.4cm，切面灰红灰褐色，质地中等，局部见一囊腔，直径约0.3cm。

　　2.2光镜所见：（左侧卵巢肿瘤）见瘤细胞呈圆形或多边形弥漫分布，胞浆丰富或呈空泡样改变，核位于一侧，核分裂像难见（图4-7）；（右侧卵巢）呈萎缩性改变；（双侧输卵管）呈慢性炎症改变，其中（双侧）局部见系膜囊肿形成。

（图4、图5：可见肿瘤主要由两种细胞构成，一种是梭形细胞，另一种为胞浆空泡样的印戒样细胞，两种细胞混合性弥漫性生长；图6、图7：可见印戒样的细胞，胞浆透亮，核常被推挤到一边，呈新月形，核异形性明显，未见明确核分裂像，其印戒样细胞中夹杂着梭形细胞，胞浆丰富，粉染嗜酸性，核梭形或椭圆形。）

　　2.3免疫组化（6#）：CK(-)、EMA(-)、Inhibin-α（部分+）、Actin(-)、S-(部分+)、CD34(+)、ER(弱+)、PR(+)、Ki-67(+,1-3%)。

　　2.4病理诊断结果：1、（左侧卵巢肿瘤）符合印戒细胞间质瘤；2、（右侧卵巢）呈萎缩性改变；3、（双侧输卵管）符合泡状附件。

　　3讨论

　　3.1临床特征：文献报道，卵巢印戒细胞间质瘤（SRST）的患者发病年龄范围为21～83(平均55.4)岁，年龄跨度比较大，表现为腹痛、盆腔包块或体重下降，肿瘤均单侧发生，无对侧卵巢和卵巢外受累[2]。多为体检时偶然发现，少数病人有腹痛，或由于肿瘤较大出现相应的压迫症状。本例医院就诊时，偶然发现盆腔包块而进一步检查而诊断的。多数SRST是无功能性的。

　　3.2组织学起源：卵巢印戒细胞间质瘤（SRST）是年Ramzy首次报道的，发生于一位28岁的患者，并对该肿瘤进行了光镜、组织化学和超微结构的研究，发现该肿瘤中存在大量类似印戒细胞的瘤细胞，但其生物行为良性，命名为卵巢印戒细胞间质瘤（SRST)[3]。通过免疫组织化学和电镜观察，多数SRST病例被认为是卵巢间质质来源，但有少数病例与其它性索间质肿瘤的免疫表型相似，被认为是性索间质来源[4]。本例Inhibin-α阳性支持性索间质来源的。

　　3.3病理特点及诊断：SRST均为卵巢单侧发生，体积较大，表面光滑，有完整包膜，切面呈实性或囊实性，个别病例肿瘤局部见小的出血及坏死灶[2]。遗憾的是，本例肿瘤不是完整送检组织而是一堆碎组织无法进行肿瘤大小测量及观察其完整大体情况。组织学上，SRST主要是由梭形细胞和大量含有偏心细胞核及大空泡的印戒样细胞相混合构成，有明显核异型性，偶见核分裂像。印戒细报所占比例20％～70％。SRST常缺乏假小叶结构，富于脂质细胞，以及明显的血管形成[2]。组织化学上，文献报道SRST病例PAS-D和PAS-AB阴性[2、4]，而在免疫组化上，有一定的差异，有可能组织来源不同，而表达有一定的差异，但是有一些共同表达的抗体，Vimentin和actin阳性，keratin、AEl／AE3、CAM5．2和广谱CK仅在个别病例表达[2、4]。当SRST来源于性索间质细胞肿瘤，在免疫组化上表达Inhibin-α和vimentin阳性表达，不表达CK[5]。对于印戒样细胞呈空泡状的原因，超微结构显示印戒样细胞的空泡是胞质基质普遍水肿的结果，或是由于线粒体肿胀，有些则是细胞外基质水肿形成的假包涵体[3]。因此在特殊染色中PAS-D和PAS-AB阴性。综上所述在诊断卵巢印戒细胞间质瘤（SRST)时，需要结合HE、特殊染色及免疫组化综合分析诊断。

　　3.4鉴别诊断：因为SRST中存在印戒样的细胞，因此需要与原发或者转移到卵巢中具有印戒样细胞的肿瘤进行鉴别诊断。鉴别诊断：（1）Krukenberg瘤：Krukenberg瘤是由于胃肠道等黏液癌侵及浆膜层后，可种植到腹腔各个脏器，当种植到卵巢时，弥漫性浸润生长，镜下表现为富含黏液的印戒细胞，这个特殊的卵巢转移性肿瘤，常为卵巢双侧生长。文献报道，76%的Krukenberg瘤起源于胃，11%起源于结直肠，4%起源于乳腺，3%起源于胆道，3%起源于阑尾，3%起源于其他部位[6]。临床上无特异性症状，主要表现为腹痛、腹胀、腹部包块，腹水等表现。常位于卵巢表面生长，大体上表现分为①多发粟粒陛小结节型②单结节型[7]。光镜下主要以富含黏液的印戒细胞为主要表现形式，可以被卵巢间质分割成多结节状。根据肿瘤的分化程度和组织结构的差异可分为经典印戒细胞癌型、管状腺癌型、黏液腺癌型、混合型等[7]。根据免疫组化和特殊染色可以将其更加准确的与SRST区分，前者黏液染色PAS-AB常阳性，免疫组化中，CK阳性，而inhibin-α和vimentin阴性。（2）卵巢硬化性间质瘤：是一种罕见的卵巢性索间质发生的良性肿瘤，主要发生在年轻女性20-30岁，临床上无明显特异性，也是卵巢单发肿瘤。增强CT时典型者呈明显快进慢出增强模式，动脉期肿块周边明显强化及内部无强化微囊的出现具有一定的特征性和鉴别诊断价值[8]。在组织形态下，肿瘤主要为分叶状结构，叶间为有明显胶原纤维分割成小叶状结构，小叶内和或小叶间血管含有丰富的薄壁血管，常呈血窦样扩张，小叶内的细胞较大，呈圆形或者卵圆形，胞浆淡染或透明状，因含丰富的脂类物质，类似于印戒样细胞，因此黏液染色也为阴性，但免疫组化表现为免疫表型：desmin、SMA、vimentin均为阳性表达[5]。（3）卵巢腺瘤样瘤：腺瘤样瘤是来源于间皮形成腺样结构的良性肿瘤，无特异性临床表现，常偶然发现。肿瘤主要为腺样、微囊样结构，有时少了量腔内见粉染物质，像扩张的淋巴管样，内衬单层扁平上皮。当发生于子宫时，周围常有增生的平滑肌组织。当发生于卵巢时，若为单个间皮细胞构成的微囊样结构弥漫性生长时，细胞类似印戒样细胞，因此有时需要与SRST鉴别，免疫组化CK、Vimentin及间皮标志物如WT-1、CR等常阳性，而血管标记如CD31、CD34常阴性。

　　3.5治疗与预后：SRST是一种生物行为呈良性的肿瘤，临床主要采用手术切除为主的治疗方式。据文献报道，手术切除后长期随访未见复发和转移，预后良好[4]。

　　4、参考文献

　　[1]VangR，BagueS，TavassoliFA，eta1．Signet—ringstromaltumoroftheovary：clinicopathologicanalysisand 　　[2]高英,姜彦多,李红.卵巢印戒细胞间质瘤与Krukenberg瘤鉴别诊断的探讨[J].中国误诊学杂志,,(14):-.

　　[3]RamazI．Signet—ringstromaltumor0fovary．histochemical，light，andelectronmicroscopicstudy[J]．Cancer，，38(1)：—．

　　[4]高英,孙艳君,姜彦多.卵巢印戒细胞间质瘤的床病理分析[J].中国肿瘤临床,,(18):-.

　　[5]刘丹丹,张洁,徐钢.卵巢印戒细胞间质瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,,(3):-.

　　[6]杨广建,杨林.胃癌卵巢转移Krukenberg瘤的研究进展[J].癌症进展,,(5):-.

　　[7]郑娇,王功伟,刘文婷,等.卵巢Krukenberg瘤21例分析报道[J].诊断病理学杂志,,(7):-.

　　[8]武新英,王丽萍,杨小兵,等.卵巢硬化性间质瘤CT表现与临床病理探究[J].中国CT和MRI杂志,,(6):43-47.

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