多发性骨髓瘤与哪些疾病相似应鉴别

　　多发性骨髓瘤应与下列病症进行鉴别：反应性浆细胞增多(RP),原发性巨球蛋白血症(WM)及转移性癌的溶骨性病变、以及其他可以出现M蛋白的疾病如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞。

　　●反应性浆细胞增多症(reactiveplasmacytosis)：

　　①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等;

　　②浆细胞≤30%且无形态异常;

　　③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+;

　　④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段;

　　⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性;

　　⑥IgH基因克隆性重排阴性。

　　●原发性巨球蛋白血症(Waldenstr?m\smacroglobulinemia，WM)：

　　①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。

　　②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。

　　③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。

　　④免疫表型：多为IgM+,IgD-,CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-。

　　●转移性癌的溶骨性病变：

　　①骨痛以静止及夜间明显;

　　②血清碱性磷酸酶常升高;

　　③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加;

　　④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞;

　　⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。

　　●意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS)诊断标准(符合下列三项)

　　①血中M蛋白30g/L;

　　②骨髓克隆性浆细胞10%;

　　③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。

　　●孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)诊断标准(符合下列三项)

　　①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDGPET检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低;

　　②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据;

　　③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。

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