病例肺泡蛋白沉积症一例

　　患者男性，26岁。活动后气短10天。查体：T：36.5℃，P：72次/分，R：20次/分，BP：/70mmHg，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率：72次/分，律齐。 　　本例的特征性表现是病变沿胸膜下分布，但是这种疾病的分布特点还是很典型的。特征性的“地图征”与“卵石征”，肺纹理与磨砂状阴影分界清晰，间隔分布着肺气肿组织。这种分布特征是由于肺泡内充满蛋白质样物质，肺小叶分布不均匀，当在肺门区呈蝶翼状分布时可形成中央性肺水肿征象，如果在肺周围分布则呈周围性肺水肿征象，小叶间隔明显增厚时与有沉积物的肺泡影相互交织形成“鹅卵石路”的现象，病变组织与正常组织的分界清晰锐利。是由于淋巴细胞浸润、水肿、纤维化、胶原沉积形成、肺泡间隔与小叶间隔增厚引起。 　　肺泡蛋白沉积症（PAP）

　　CT表现为双肺广泛的浸润阴影，边缘清晰、锐利，与正常肺组织截然分开，形成地图样改变，病变分布无规律性，边缘形态多样，可为弧形、直线形、三角形、四边形或多边形等。磨玻璃样阴影多见，其中见肺纹理穿行，部分可见支气管充气征。小结节影及小叶间隔增厚常见，其与磨玻璃阴影共同形成典型铺路石征。部分肺部感染患者可见肺门和/或纵隔淋巴结肿人。未见胸膜受累者。 　　（1）肺水肿：肺门区片状实变影，较对称分布，形如蝶翼状，有向下垂部分布倾向，病灶变化快，常伴心影增人及胸腔积液。 　　（2）肺抱子菌肺炎：常见于免疫力低下人群，尤其是艾滋病患者，病变以磨玻璃阴影为主，肺气囊表现典型，对磺胺类药物敏感。 　　（3）肺间质纤维化：以肺间质纤维增生为主，且肺正常结构破坏，病变主要位于肺外围，尤其是胸膜下，严重者形成蜂窝样改变。 　　（4）肺泡细胞癌：较密实的结节或斑片阴影，部分可见空泡征或支气管充气征，肺门和/或纵隔淋巴结肿大多见，病变进展快，并有融合趋势。 　　（5）肺出血性疾病：易形成磨玻璃阴影，但短期复查可较快吸收，并多有咯血史。 　　肺泡蛋白沉积症（PAP）好发于30-50岁男性，可能与吸烟有关。临床上起病表现多隐蔽，主要表现有不同程度咳嗽、发热、胸闷、活动后气紧、乏力，部分可闻及肺内细湿锣音及/或肺底捻发音。支气管肺泡灌洗是唯一可用于该病诊断及治疗的方法，但约有20%-25%患者可自行缓解，而不须特别治疗。

来源：医学界影像诊断与介入频道

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