胃肠道间质瘤,别跑我读懂你了



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病例训练

病史资料如下:

患者,男,51岁,因发现腹部包块10天入院

10天前患者因黑便于外院就诊,无发热、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘等不适,电子内镜提示十二指肠溃疡出血,治疗后好转,具体不详,上腹部增强CT示左上腹胰腺前下方卵圆形肿块,符合肿瘤性病变;肝脏左右叶结节,转移?为求进一步诊治入我院就诊。

入院查体:血压:/71mmHg,呼吸:20次/分,心率:80次/分,体温:36.8℃。胸腹查体无异常。

生化1+4、肿标、包虫抗体、凝血未见异常

▲辅助检查▲

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影像资料:

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诊断结果:

术中见:肿瘤位于回肠距屈氏韧带约10cm处突出于肠管外,大小约7×8cm,质地硬,界限尚清楚;探查肝脏表面可扪及广泛散在大小不等结节,质硬,于右肝表面取一直径约1.5cm大小结节送检;

术后病理结果示:腹腔肠管:免疫组化示肿瘤:CD、DOG-1(+)、CD34(-)、Desmin(-)、SMA(-)、SMA(-)、S-(-)、Ki-67阳性率约30%;SDHB(+),综合形态学,诊断:胃肠道间质瘤(GIST,高风险,核分裂象10个/5平方毫米)。

肝脏肿瘤:免疫组化示:CD(+)、DOG(+)、CD34(-),诊断为胃肠道间质肿瘤肝脏转移

正文共:字71图

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3总结

胃肠道间质瘤概述

胃肠道间质瘤肝脏转移

胃肠道间质瘤少见转移部位

Gastrointestinalstromaltumors(GISTs)概述

胃肠道间质肿瘤是消化道最常见的间质来源肿瘤,目前认为肿瘤起源于肠壁固有层和肌间神经从的Cajal细胞,可位于食道到肛门任何部位,发病率每10-20/万,多发生于老年人,男女发病率无差异,胃是最常见发病部位(40-60%),小肠次之(20-40%),结直肠10%,食管5%,也可以发生于肠道以外部位,如系膜、网膜、腹膜、腹膜后、肝脏、胰腺、前列腺、肾上腺、椎旁等;

GIST免疫组化特点:CD34、CD、SDHB通常阳性,部分患者PDGFRA阳性,DOG1、S-阳性一般提示患者预后不良;

胃肠道间质瘤可作为部分肿瘤综合征存在,如Carneystriad(GIST/副神经节瘤/肺软骨瘤)NF1可合并GIST(常多发)

GIST可表现为良性或者恶性生物学行为,手术是主要治疗方式,高危患者和存在转移和复发,需结合TKI治疗,

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