学习笔记卵巢SertoIiLeyd



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概述

卵巢SertoIi-Leydig细胞瘤（SLCT）也称睾丸母细胞瘤或男性母细胞瘤，是一组男性性索-间质分化的肿瘤，由分化程度不等的支持细胞（Sertoli细胞）、睾丸型间质细胞（Leydig细胞）、网状上皮细胞以及非特异的性腺间质细胞以不同比例混合构成。

根据Sertoli细胞成分呈管状分化的程度（随级别升高而减少）和原始性腺间质的数量（随级别升高而增多），将Sertoli-Leydig细胞瘤进一步分类为高分化、中分化和低分化亚型。Leydig细胞随着级别升高而减少。异源性成分和/或网状结构可见于中分化和低分化亚型。

ICD-O编码

Sertoli-Leydig细胞瘤，高分化/0

Sertoli-Leydig细胞瘤，中分化/1

Sertoli-Leydig细胞瘤，中分化伴异源性成分/1

Sertoli-Leydig细胞瘤，低分化/3

Sertoli-Leydig细胞瘤，低分化伴异源性成分/3

Sertoli-Leydig细胞瘤，网状型/1

Sertoli-Leydig细胞瘤，网状型，伴异源性成分/1

临床特征

发病率：罕见，占卵巢肿瘤的0.5%以下。

发病年龄

主要在20-30岁之间，平均25岁；仅10%超过50岁。

高分化肿瘤平均发病年龄晚10年。

伴有DICER-1种系突变的肿瘤，中位年龄13岁。

网状型肿瘤早10年，更易发生在10岁以前，中位年龄15岁。

临床表现

10%~-60%出现男性化（闭经、多毛症、乳房萎缩、阴蒂肥大和嗓音低沉）；在含有异源性成分和网状结构为主的肿瘤，雄激素相关症状不明显。

偶尔患者呈雌激素表现（同性假性早熟和子宫不规则出血）。

腹胀、腹痛、腹水或肿瘤破裂。

20%血清AFP升高。

80%Ia期，就诊时大约2-3%有卵巢外播散，但是淋巴结转移罕见。

1

高分化Sertoli-Leydig细胞瘤

1大体特征界限清楚的孤立性质硬肿块。体积变化很大，平均5~6cm。切面黄色，具有特征性的分叶状结构。可以出现小的囊肿，常常有局灶性出血。

肿瘤切面呈实性，黄色，分叶状

2镜下特征

结构特征

高分化的特点是含有明显的管状结构。

低倍镜下呈明显的结节状结构，被纤维条带分隔成小叶状。

有些肿瘤局部间质硬化明显，内含扩张的窦样血管腔，似硬化性间质瘤。

罕见透明变性和骨化。

Sertoli细胞

Sertoli细胞形成中空或实性小管，实性小管相对少见。小管腔内常无明显的分泌物，但是部分病例中可见嗜酸性液体。

典型的中空小管较小，呈圆形至椭圆形，但也可能囊性扩张，有时可类似高分化子宫内膜样腺癌中的管状腺体。

实性小管通常拉长，但也可以呈圆形或卵圆形，少数类似青春期前或萎缩的睾丸生精小管。

小管内衬立方至柱状细胞，含有中等量的致密胞质，有的病例中可含有丰富的富含脂质的淡染胞质；核圆形或卵圆形，核仁不明显；细胞核异型性不明显或仅有轻度的异型性，核分裂象罕见。

Leydig细胞

间质内Leydig细胞含量不等。

均匀一致的多角形细胞，胞质为强嗜酸性细颗粒状，伴有小的含有脂质的胞质空泡；细胞核圆形位于中心，大小有些不等染色质相对稀少，有一个或几个强嗜碱性核仁；可含有丰富的脂褐素；20%病例可见Reinkes结晶。

高分化Sertoli-Leydig细胞瘤，支持细胞成分由中空小管状结构组成，腔内无明显分泌物；间质含有数量不等的Leydig细胞。

左图：高分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤非常类似子宫内膜样腺体的小管结构（假子宫内膜样小管）；右图：显示伴有扩张的血管腔隙的无细胞硬化区和细胞比较丰富的区域的交界。上部可见Leydig细胞聚集，下部可见Sertoli细胞小管。

肿瘤细胞内有脂质储积，在某种程度上使小管结构变得模糊

2

中分化Sertoli-Leydig细胞瘤

1临床特征

卵巢支持一间质细胞瘤中最常见的类型，占2/3。

11%的中分化肿瘤和60%低分化SCLT是恶性的；最可靠的恶性指标是卵巢外扩散，或剖腹探查时即已发生转移；临床分期早的肿瘤发生复发和转移也往往在12个月内，通常6个月。而且患者男性化症状加重。转移部位一般在网膜、腹腔淋巴结或肝。肺、骨、肠、肾、纵隔和脑部转移也有报道。

2大体特征

98%的肿瘤为单侧。

通常较大，平均直径15cm。

一般界清，表面呈不规则凸起。

切面呈囊实性，囊内含透明黄色液体，囊内壁有时可见息肉状突起；实性区常呈分叶状，质地硬或呈鱼肉状，一般呈灰黄色。

出血坏死常常较明显。

3镜下特征

Sertoli细胞、Leydig细胞或这两种细胞都可以表现出不同程度的不成熟性。

Sertoli细胞和Leydig细胞成分可能含有不同量的脂质，表现为胞质内空泡。

结构特征

结节状或小叶状分布，由水肿性、疏松的纤维性或纤维黏液样间质分隔。

瘤细胞排列成巢状或短而细的条索（与胚胎期睾丸性索相似，并有细胞核对应排列的双排细胞）、实性和中空小管、宽柱状、腺泡状结构、假子宫内膜样，可见大小不等的囊腔,当囊腔内含嗜酸性分泌物时可能类似甲状腺样形态；偶见滤泡样腔隙。

纤维性间质中可见较成熟的Leydig细胞成簇、单个或成片分布。

细胞特征

不成熟的Sertoli细胞呈柱状圆形、多边形，胞质少或淡染；核小，圆形或有棱角，典型的呈高柱状，呈葵花子样，一端尖细，一端钝圆。

核异型性不大，偶尔也见奇异核，核分裂象少（约5个/10HPF)。

左上图：水肿间质分隔成小叶状结构，间质内有Leydig细胞；右上图：不成熟Sertoli细胞呈巢状和条索状；左下图：实性小管和少数中空小管；右下图：微囊型，大小不等的囊腔，类似甲状腺样。

瘤细胞呈片状分布，局部见不典型的小管结构

3

低分化Sertoli-Leydig细胞瘤

1临床特征

与其他SLCT比较，此肿瘤发生于年龄稍轻的人群。

2大体特征

低分化肿瘤（包括那些含有间叶性异源性成分者）的直径常常大于分化较好者，且出血和坏死更常见。大体同中分化Sertoli-Leydig细胞瘤（见上方）。

3镜下特征

低分化SLCT以类似于原始性腺间质的肉瘤样间质为主要特征，梭形细胞呈片状排列，核异型程度高，通常只有很少程度的中分化肿瘤样分叶状排列，其间偶见细索样结构或小管，有时可见葵花子样细胞团或有形成腺管倾向。这些肉瘤样区域核分裂象多见(10/10HPF)。

典型的Leydig细胞样细胞极少，须仔细检査才可能见到。

当年轻女性单侧卵巢发生梭形细胞肿瘤时，应当考虑其为低分化型SLCT的可能性。低分化型SLCT需要与任何一个具有间叶组织结构的肿瘤进行鉴别，异源性成分的存在更支持SLCT，而癌肉瘤的诊断可因患者的年龄轻和抑制素染色阳性而被排除。

左图：局部见异型明显的细胞；右图：瘤细胞呈片块状分布，细胞核短杆状，细胞有排列成不完整管状结构的趋势。

《妇产科诊断病理学》

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——未完待续——

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