晚期肺脏有弥漫性肺纤维化

脂类染色阳性

晚期肺脏有弥漫性肺纤维化,或形成蜂窝肺,激素治疗无效

dip的病因未明有些患者在发病时有急性呼吸道感染,许多作者考虑支原体或病毒可能为其病原亦有些作者提出本病可能为免疫性疾病

dip两性发病率几乎相等本病可发生于任何年龄呼吸困难、体重减轻和干咳为最常见的症状体征阴性,或于肺底听到细罗音半数患者有杵状指

x线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水

病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,dip)是间质性肺炎一种类型其特征为大叶性肺炎治疗周期肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好liebow等认为是独立的疾病,但sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处

早期应用泼尼松40～60mg /日,有显效但也有患者停药后症状又复现,继续用药后又见好转

脱屑性间质性肺炎

从临床症状、x线表现只能作出拟诊确诊有赖剖胸作肺活检

病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状,多核胞内可含极少的空泡无碳末胞浆含大叶性肺炎的饮食多量pas染色阳性、抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示粘液瘤的性质间质肌纤维增生,肺脏变僵硬常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心

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