ECMO支持极度呼吸困难的肺泡蛋白沉积症

Extracorporealmembraneoxygenationtosupportrepeatedwhole-lunglavageinapatientwithpulmonaryalveolarproteinosisinlifethreateningdyspnoe–acasereport

BMCAnesthesiology()15:

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的疾病，以大量的脂蛋白类物质在肺泡沉积为特点。PAP可引起严重的低氧血症、呼吸衰竭。PAP的临床症状变化多端，主要取决于肺实质受损的程度。目前主要以全肺灌洗（WLL）治疗该疾病。通过大量的生理盐水灌洗肺部，去除肺内沉积的脂蛋白类物质，从而改善患者的病情。本研究报道了一例晚期肺泡蛋白沉积症病人的救治经过。

45岁女性，生活在含有母鸡、兔子、狗的农场中，每天吸烟20支，有19年吸烟史。去年开始，劳累后感到呼吸急促，并呈进行性加重。根据CT和肺泡灌洗结果，诊断为肺泡蛋白沉积症。

作者反复进行单侧肺泡灌洗来改善患者病情，但肺泡灌洗治疗效果短暂，病情持续恶化。安静时吸入空气的脉搏氧饱和度（SpO2）可降至72%，吸氧流量为6L/min时，动脉血气显示pO26.36kPa，pCO23.6kPa，伴发严重呼吸功能不全。依据年美国胸科医师学院推荐的方案，采用静脉-静脉体外膜肺氧合（VV－ECMO）支持下的双侧肺灌洗治疗。

进入手术室，SpO2为80%。无创监测，窦性心率90次/min，NIBP/90mmHg。采用全静脉麻醉，左侧双腔管（Robertshaw）气管插管，并用支气管镜确定气管导管的位置。容量控制通气（VCV），双肺通气，潮气量ml，呼吸频率10次/min，I:E=1:2，PEEP5mmH2O，FiO21.0，根据SpO2和ETCO2情况调节通气。左侧颈内静脉和左锁骨下静脉分别置入8.5Fr深静脉套管，便于肺动脉导管置入和高容量液体复苏。经左侧桡动脉置管，动态监测病人血压。

VV－ECMO插管前注入肝素（IU）。输入管经右颈内静脉置入，输出管经右股静脉置入，食管超声心动图（TEE）确定两个插管的位置。ECMO流量ml/min，FiO20.8，调节呼吸机参数（潮气量-ml,呼吸频率10次/min，PEEP5cmH2O，FiO20.4）。控制活化凝血时间（ACT）-s。

固定ECMO插管后，患者右侧卧位。用支气管镜确定DLT的位置。将手术台调整为反-Trendelenburg体位（头高位）。随后，将ml37°C生理盐水灌注左肺，按摩胸壁4min。将病人体位调整为Trendelenburg体位（头低位），运用重力的作用，排出温盐水。重复上述过程数次。刚开始收集到黄白色的液体，并可见云絮状沉淀。进行肺灌洗后，收集的液体变得更加清亮（见图1）。

图1，肺灌洗液颜色

共灌洗min，入10ml，出ml，吸收ml灌洗液。完成左肺灌洗后，患者左侧卧位，用相同的步骤进行右肺灌洗，共灌洗min，入1ml，出ml，吸收ml灌洗液。整个过程中，出现了室上性异位搏动、多起源室性异位搏动，但不影响血液动力学，不需要特殊干预措施。持续监测电解质水平，纠正电解质紊乱（钾、镁）。采用速尿15mg/h进行利尿。持续泵注去甲肾上腺素0.10-0.15ug/kg/min，维持平均动脉压（MAP）在75mmHg。手术过程中持续9h的氧合参数见表1。

表1，肺灌洗治疗前后的氧合参数

完成双肺灌洗后，患者取仰卧位，重新插入7.5气管导管。经支气管镜吸出少量肺内残余液体。血流动力学稳定后，带VV－ECMO回重症监护病房（ICU）。刚入ICU不久，患者并发左侧气胸，氧合逐渐恶化。迅速插入胸腔引流管，患者病情缓解。采用连续肾脏替代治疗（CRRT）降低高血容量风险。三天后，撤离CRRT和V-VECMO。治疗后第9天，拔除气管导管改用无创通气治疗。治疗后第11天，患者从ICU转入呼吸病房，继续进一步治疗。

本研究中，PAP引起呼吸衰竭，SaO2低于75%，严重危及患者生命。通过双侧支气管肺泡灌洗，将沉积在肺泡中的脂蛋白类物质有效排出体外，为治疗PAP提供了可能。然而PAP相关的难治性低氧血症和肺泡灌洗过程的低氧，严重影响操作治疗。通过VV-ECMO有效克服缺氧问题，使双侧肺泡灌洗治疗顺利进行，拯救了PAP患者，这其中多学科团队发挥了重要的作用。

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