解读霍奇金淋巴瘤
淋巴系统像血液系统一样，呈网状分布在全身，由淋巴组织、淋巴器官（包括淋逢迎、脾脏、胸腺、扁桃体等）、淋巴管道及其中的淋巴液组成。淋巴液起源于全身组织间隙，经毛细淋巴管，一路上经过很多淋逢迎过滤，逐步汇合到比较大的淋巴干、最后形成淋巴导管汇入到血液循环中。
当身体某一部分有病原体侵入时，该部位附近的淋巴腺（结）便会运用免疫功效，对抗外来的病菌以保护身体。此时淋逢迎就会出现肿大、疼痛、发炎等症状。当病菌清算完后，炎症随之消失，淋巴肿块也会自然缩小。
而淋巴瘤就是起源于淋逢迎和淋巴组织的恶性肿瘤。按照组织病理改变，淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
说到淋巴瘤，大家肯定第一时间想到了那部根据真人漫画改编的电影《滚蛋吧，肿瘤君》，剧中熊顿因患非霍奇金淋巴瘤去世！
但今天，我们要说的是霍奇金淋巴瘤！
霍奇金淋巴瘤（HL）是一个独特的淋巴瘤类型，约占所有淋巴瘤的10%-20%。包括两种类型的疾病：结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL（CHL）。这两种类型HL有一些共同的特征：在病变组织中仅有少数肿瘤性大细胞-霍奇金细胞和Reed-Sternberg（R-S）细胞，瘤细胞周围有大量的反应性非肿瘤细胞。
两种HL在临床特点、生物学行为、形态学、免疫表型、Ig转录以及背景中反应性细胞的组成都有不同。其中CHL又分为四个亚型：结节硬化型、混合细胞型、富于细胞型、淋巴细胞消减型。这些亚型在发病部位、临床特点、生长方式、纤维化、背景反应性细胞的组成、瘤细胞的数量和EBV感染频度方面有所不同，但肿瘤细胞的免疫表型是相同的。
各类型HL的临床病理特征和免疫表型介绍如下：
经典型霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（NS）：以年轻女性相对多见，好发生于颈部及锁骨上淋巴结，常同时有纵隔淋巴结累及。有的患者以纵隔淋巴结占位性病变为首发表现而就诊。镜下特征是：粗大的胶原纤维分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，可见陷窝细胞，在疾病进程中发生脾、肝、骨髓和其他器官组织累及时，会形成类似于淋巴结病变的结节性改变。结节硬化型CHL不会转变成其他亚型的CHL。
（2）混合细胞型（MC）：较常见，以男性患者多见，常有系统性症状，临床分期常高于其他亚型患者。受累淋巴结结构不同程度破坏，但在早期，病变主要分布于淋巴结的副皮质区，肿瘤细胞与各种炎症细胞混合存在，常伴EB病毒感染，约70%的病例R-S细胞含EB病毒基因组。随着肿瘤的进展，CHL-MC可向淋巴细胞消减型CHL转化。
（3）富于淋巴细胞型（LR）：较少见，预后较好。病变组织中淋巴细胞存在，而肿瘤细胞较少。约40%的病例伴EB病毒感染。
（4）淋巴细胞减少型（LD）：最少见的CHL亚型，不到5%，好发于老年人，临床分期高，常有系统症状，预后不良。病变组织中有极少量的淋巴细胞和大量R-S细胞或其多形性变异型。
经典型霍奇金淋巴瘤R-S细胞和它的变异型细胞呈CD45-、CD30+、CD15+。CD30+几乎表达于所有病例，CD15+在近75%的病例中表达。二者的表达模式为伴或不伴有细胞膜阳性的核旁点状阳性，背景的组织细胞及粒细胞可作为内对照。R-S细胞通常也表达HLA-DR、CD25、CD40、CD、花生凝集素和fascin，但不表达BCL6、J-chain和EMA。EBV的潜伏期膜蛋白1（LMP1）的表达依不同的组织亚型及流行病学因素有所不同。
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
约占所有HL的5%，以中、青年男性患者相对多见，颈和腋下淋巴结肿大者多，而纵隔和骨髓受累者罕见。该肿瘤较易复发，但预后较好。镜下淋巴结呈深染的模糊不清的结节状结构，有大量小B淋巴细胞和一些组织细胞构成。结节内常见爆米花样（LH）细胞，其他细胞成分如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞也少见，几乎无坏死及纤维化改变。与CHL不同的是：NLPHL中的肿瘤细胞即爆米花样细胞表达B细胞分化抗原，如CD20、CD79a、CD45以及生发中心特异性转录因子BCL6，大多数病例表达J-chain和CD75，约50%表达EMA，免疫球蛋白轻链和（或）重链常为强阳性。而不表达CD15，也少有表达CD30，缺乏EB病毒感染。
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