肺炎性肌纤维母细胞瘤

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肺炎性肌纤维母细胞瘤

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)以前被称为炎性假瘤(pulmonaryinflammatorypseuotumor，PIP)，被认为是一种非肿瘤性病变，随着医学的发展，现在被公认为是一种少见的肺间叶源性肿瘤，属低度恶性肿瘤，临床上对该病的治疗观念发生了很大的变化，但该病术前常被误诊为肺部其它病变。

肺炎性肌纤维母细胞瘤以前被称为肺炎性假瘤，文献多认为其是病毒、细菌感染后或不明原因引起一种慢性非特异性炎性病变，本质为增生性炎症，含有淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、组织细胞及异物巨细胞的肉芽肿，大体形态呈肿瘤样，是一种良性非肿瘤性病变;但是随着免疫组织化学、细胞遗传学及分子生物学的发展及大量临床资料的积累，其被证实是一种少见的间叶性肿瘤，年，WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞的，常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”，新的软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间的、少数可转移类。

临床表现

临床以30～40岁者多见，患者男性多于女性。部分无症状或体征，部分主要表现为不同程度的呼吸道感染症状，如咳嗽、咳痰、发热等，少数患者有肺炎病史。病史对该瘤的诊断有重要价值，经抗感染治疗后症状消失，胸片影像表现亦好转，但日后胸片又出现块影，此块影在长期观察中多无变化，仅少数块影见增大，治疗需要行手术切除。

病理特点

瘤体与肺组织分界清楚，常挤压肺组织形成假包膜。多数直径在4cm以内，少数病变弥漫，呈不规则形，与肺组织分界不清。多数有大小不等的灶性坏死液化腔，偶见钙化;与支气管不相通，但支气管分支可受压而变形;少数瘤体内可包含小支气管，个别瘤体可突入较大支气管。病理上由成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞、组织细胞、泡沫细胞等组成;组织学上分为4型:组织细胞增生型、乳头状增生型、硬化性血管瘤型、淋巴细胞或浆细胞型。周围肺组织可有不同的炎性反应，肉芽组织样变，血管、支气管周围纤维组织增生及毛细血管增生。

检查方法及选择

胸片和CT均无特异性表现，一般通过胸片检出、随访、复査，用CT显示细节进行鉴别诊断，主要作为肺癌的鉴別疾病，常需要做CT增强扫描。有时也用MRI替代CT进行检查。

CT图像肺窗、纵隔窗：左肺下叶病灶

影像所见

胸片上为邻近胸膜的孤立肿块，中等密度，边缘不规则，可有分叶、毛刺等，诊断困难。CT上表现为边缘清楚的球形或类球形病灶，密度较均匀，可伴有坏死形成小空洞，伴有支气管气相，边缘不规则，有长毛刺、索条等，典型者出现桃尖征，可有周围充血征、血管集束征等，部分可跨叶;与胸膜呈广基相接，伴局部胸膜增厚但无胸腔积液及胸壁改变，增强扫描显示病灶软组织部分显著强化，CT值增加常在60～80Hu以上，呈均匀强化、周边环形强化或部分强化;

典型表现可以高度提示本病诊断，但难以确诊，抗感染治疗、复査可以进一步明确诊断。

鉴别诊断及误区防范

炎性假瘤常是周围型肺癌的鉴别对象，且常被误诊为肺癌，桃尖征、周围充血征、过度强化征等，结合临床感染病史可以帮助诊断炎性假瘤，但均非特异;一段时间的抗感染治疗出现部分吸收是可靠的诊断征象。炎性假瘤与各种增生性肺炎的影像相似，区分依据临床和病理。机化性肺炎是指炎症区域的生被纤维结组织所取代，是大的一种转与体本上为不规则的实变区;慢性肺炎是以增生为主的炎症。

本病是一种临床、影像和大体病理均呈仿瘤改变的良性疾病，本质上是慢性增生性炎症，大体标本上呈肿瘤样外观，是慢性肺炎的一种特殊形态。顾名思义，难以与肺癌区分，在可疑的时候，影像随访尤其是结合抗感染治疗的随访、复査常常对本病有最终的诊断价值，假瘤倍增时间较肺癌长，较良性肿瘤短;患者一般临床情况也是重要依据。

胸片上常表现为靠近或紧贴胸膜的孤立肿块或结节影，中等密度，边缘多不规则，可有分叶、毛刺等，分层片上有时可见内部的小空洞，胸膜反应多较明显。正位片为块影、侧位片为不规则片状影，是部分炎性假瘤的特点。CT上表现为边缘清楚、光滑、呈球形或类球形的病灶，密度较均匀，可伴有坏死形成小空洞，钙化、支气管气相偶尔可见;边缘不规则，有长毛刺、索条等，典型者出现桃尖征，可有周围充血征、血管集束征等，部分可跨叶;部分可有厚壁空洞、分叶、毛刺以及片状浸润灶。病灶多贴近胸膜呈广基相接，伴局部胸膜增厚但无胸腔积液及胸壁改变，有时见胸膜下脂肪层增厚。增强扫描显示病灶软组织部分显著强化，CT值增加常在60～80Hu以上，呈均匀强化、周边环形强化或部分强化:常可发现肺门或纵隔的单个肿大淋巴结。

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