弥漫性肺泡损害的临床，组织学及CT表现

弥漫性肺泡损害的临床，组织学及CT表现

急性间质性肺炎AIP是一种快速进展的间质性肺炎类型，健康个体可在数日到数周内快速进展。其组织学特征为弥漫性肺泡损害（DAD）。

在临床上和组织学上，本病都可与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）相鉴别，后者继发于多种不同病变，包括败血症，休克，尿毒症，创伤，肺炎，及毒物吸入。但是，术语“急性间质性肺炎AIP”是指原因不明的DAD。大多数AIP病例，符合ARDS的临床诊断标准。

临床表现

虽然AIP的平均发病年龄为50岁，但影响的年龄范围较广。无性别优势，也与吸烟无关。

AIP是仅有急性发作的特发性间质性肺炎。患者常主诉一些提示上呼吸道病毒感染的前驱症状，如发热，寒颤，肌肉疼痛，咳嗽，和呼吸困难，随之在数日内出现的快速进展的严重劳力性呼吸困难。多数患者会在初发症状的3周内就医。

早期可出现血氧不足和呼吸衰竭，通常被迫进行机械通气。另一方面，治疗上主要为支持治疗，包括氧疗和激素治疗，这些方法在疾病早期可能是有效的。

AIP患者的预示不佳。死亡率约为50%，甚至更高，大多数死亡病例的死亡时间在出现症状后的1~2个月内。生存下来的患者可能好转，或发展为进行性的肺纤维化。

组织学表现

AIP和ARDS的组织学特征是出现肺泡损害（DAD），DAD可以划分为三个阶段：急性渗出阶段，亚急性增生阶段，及慢性纤维化阶段。急性渗出期导致水肿，透明膜形成，及急性间质炎症。这一期出现在起病的头6天。亚急性增生期以间质和气腔内纤维组织母细胞增殖和2型肺细胞增生为特征。这一期持续时间约从第4天到第10天。最后阶段为慢性纤维化期，在这一期内胶原沉积和纤维化随之发生，这些改变在起病后约第八天就可以观察到。肺小动脉-中动脉内可形成血栓。

影像表现

AIP的CT表现与ARDS表现相似，然而，病变的对称和双侧分布，以下叶为主但有不累及肋膈角区的趋向在AIP更常见。DAD患者的CT表现根据病变所处的组织学分期而不同。在早期渗出阶段，CT的主要表现为磨玻璃影，通常为双侧性和不均匀的，与肺叶内未受累的区域混杂而产生地图样改(图1A和1B)。可见铺路石征。磨玻璃影反映了水肿和透明膜形成。实变区也很常见，但范围不及磨玻璃影，并主要位于肺的病变相关部分（图1）。

1A

1B

1C

图1一名47岁女性，因急发咳嗽和气促，乏力就诊。数日后进展为呼吸衰竭需气管插管。肺活检提示DAD，最后诊断为急性间质性肺炎。CT平扫显示双肺上、中、下叶多发磨玻璃密影，呈斑片状，不对称分布，其间有地图样未受侵犯区。左下肺叶可见实变影，位于相应病变区，分布范围小于磨玻璃影。患者符合DAD渗出期早期。无肺结构变形，牵拉性支气管扩张，蜂窝肺等DAD增殖和纤维化期表现。

在早期，气腔的实变可由出血和水肿引起，或由于位于病变内位置较高的肺组织的重量压迫引起相应的肺组织膨胀不全所致。病变通常分布在肺基底部，但偶尔也可弥漫分布，或极个别的病例以上叶分布为主。DAD后期纤维化期会并发肺结构变形，牵拉性支气管扩张，以及蜂窝肺。纤维化的CT表现，如粗大的网格状改变和肺结构变形等，甚至可以在肺非相关的部位表现得更为严重。原因是病变相关的肺部在急性期通过出现实变和不张而避免了机械通气对其产生的潜在损伤。在DAD的纤维化期内，大多数实变被磨玻璃影取代。然而，有些实变在纤维化期依然可见，这是由于肺泡内纤维化所致。

总体上看，当磨玻璃密影或实变合并牵拉性支气管扩张，即意味着DAD的增殖和纤维化期开始，相反，出现磨玻璃密影或实变影但无牵拉性支气管扩张，是急性渗出期的表现。

对幸存的DAD患者随访显示，磨玻璃密影和实变逐步吸收。双肺可恢复正常。但是，在高分辨CT影像中显示残留的网格影，结构变形和蜂窝肺很常见。相较于ARDS患者，蜂窝肺在AIP患者中更多见，且趋于对称分布。

医脉通编译自：LungCT:Part2,TheInterstitialPneumonias?Clinical,Histologic,andCTManifestations．

赞赏

长按







































甘露聚糖肽注射液说明书患者要多了解
共抗白癜风你我同行

转载请注明：http://www.gdnfw.com/fyyf/8079.html