临床上尚应与软骨发育不全

有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致,如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形

【x线表现】 主要为骨质的缺乏及普遍性骨质稀疏

③椎体变薄,呈双凹形,骨小梁稀少,椎间盘呈双凸形代偿性膨大可以有脊柱侧弯或后突畸形

成骨不全(osteogenisis imperfecta)又称脆骨症(fragililis ossium),原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛

①在长骨表现为细长,骨小梁稀少,呈半透光状,皮质菲薄如铅笔画髓腔相对变大,严重时可肺炎型肺泡癌有囊性变骨两端膨大呈杵状,可见有多处陈旧性或新鲜骨折有的已经畸形连接,骨干弯曲某些病人在骨折后会形成丰富的球状骨痂,其数量之多,范围之广,使人会误诊其为骨肉瘤另有一些病人的骨皮质较厚,称“厚骨型”少见

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一般并不困难有时要与严重的佝偻病相区别佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清干骺端本身呈杯状增宽此外,其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显临床上尚应与软骨发育不全大叶性肺炎,先天性肌弛缓,甲状腺功能减退及甲旁亢等区别,一般说来并不困难可分为厚骨型(粗骨型)、薄骨型(细骨型)和囊肿型

②颅骨钙化延迟,骨板变薄,双颞骨隆起,前囱宽大,岩骨相对致密,颅底扁平乳齿钙化不佳,恒齿发育尚可

【诊断鉴别】

④肋骨从肋角处向下弯曲,常可见多处骨折骨盆呈三角形,盆腔变小

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