弥漫性肺疾病科普知识之肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症到底是什么样的病？

肺泡蛋白沉积症，简称PAP，是一种浸润性肺弥漫性肺部疾病，病历基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。形象地说就像豆腐渣样的物质填充在气球里。

继发性PAP主要与哪些因素有关？

继发性PAP，顾名思义是继发于其他疾病基础上发生的PAP，主要有以下因素：

感染：如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞质菌和卡氏肺孢子虫，以及人类免疫缺陷病毒感染等。

吸入无机物，如硅、各种金属尘和化学物质；有机粉尘，如面包屑、化肥；异常气体，如氯气、大量烟雾。

恶性肿瘤，特别是淋巴瘤和白血病。

免疫系统疾病，如重症免疫缺陷。

PAP的发病与吸烟有关吗？

PAP患者大多数患者为男性。72%有吸烟史。男性患者占多数可能和层级频繁吸烟有关。

目前有什么办法治疗PAP?

1.全肺灌洗是治疗PAP的金标准，它能够安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉积物。PAP患者经全肺灌洗后病情可得到有效改善。一般认为，只有当患者的呼吸道症状影响生活质量或出现低氧血症、肺功能恶化时才需要治疗。

2.由于GM-CSF在先天性、自身免疫性PAP发病机制中起着重要作用，外源性重组人类GM-CSF有可能替代全肺灌洗治疗先天性、自身免疫性PAP，或作为全肺灌洗的补充治疗，目前已被临床医生逐步重视。

3.而针对自身免疫性PAP的治疗，血浆置换可能为一种有效的治疗手段。血浆置换能去除循环中各种免疫球蛋白、自身抗体和冷球蛋白，它有助于清除血浆循环中高水平的抗GM-CSF中和性抗体。

如何有效预防PAP?

PAP分为先天性和获得性两种类型，其中获得性又分为继发性和自身免疫性两种。继发性PAP部分与感染（如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞质菌和卡氏肺孢子虫，以及人类免疫缺陷病毒感染等）或粉尘吸入（如硅、各种金属尘和化学物质）相关，避免上述因素对预防继发性PAP复发有重要意义。

转载请注明：http://www.gdnfw.com/fyyf/4880.html