烟雾病脑淀粉样变性丨影像及临床诊断要点

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烟雾病（Moyamoyadisease）、CT及MRI表现淀粉样脑血管病丨影像诊断与鉴别诊断

烟雾病

概述

ICA远端、Willis环近端血管进行性狭窄，伴继发侧支循环形成

烟雾病=原发性(特发性)烟雾病：日本、韩国更常见

继发性烟雾病为其他疾病的相关改变

影像

最佳诊断要点：基底节区多发斑点(CECT)和流空信号(MR)

“吸烟吐出的烟雾”(日语为moyamoya)=血管造影可见云雾状的豆状核纹状体和丘脑纹状体侧支循环

最佳影像检查：MR增强扫描/MRA

病理

烟雾病：多基因遗传或低外显率的常染色体显性遗传

继发性烟雾病：综合征、炎症、血栓前状态、过早老化、先天性间充质缺陷

临床要点

发病年龄高峰为双峰：6岁和35岁

亚洲儿童脑卒中最常见的原因

临床表现(儿童)：TIAs、交替性偏瘫(啼哭时症状加重)、头痛

临床表现(成人)：短暂性脑缺血发作、脑梗死或出血

治疗：间接(儿童)或直接搭桥手术(成人更常见)

示意图：双侧ICA远端逐渐变细、严重狭窄（白箭），行经基底节的豆纹动脉的显著扩张（空箭）。

轴位T1WI：基底节区多发斑点状流空信号，代表扩张的豆纹动脉侧支循环。烟雾样侧支循环形成可见于任何进行性血管闭塞的过程中。

轴位FLAIR显示进展期烟雾病伴有多发性缺血性脑损伤。基底节斑点状高信号代表扩张的豆纹动脉侧支循环内血流速度缓慢。

MRA显示右侧烟雾病，ICA远端狭窄、ACA和MCA闭塞。豆纹动脉（空箭）、脉络膜前动脉（弯箭）及其分支均扩张。

10岁Down综合征，轴位FLAIR显示右额顶皮层坏死伴深部白质软化。

同一位患者，右侧ICA血管造影显示ICA远端狭窄、ACA和MCA闭塞以及扩张的豆纹动脉侧支循环（“烟雾样”外观）。

脑淀粉样变性

概述

脑淀粉样蛋白沉积以三种不同的形态存在

常见：脑淀粉样血管病(CAA)

不常见：团块样病灶(“淀粉样瘤”)

罕见：弥漫性(脑病性)白质受累

影像

一般特点

血压正常的痴呆病人

处于不同阶段的脑叶出血灶

MRT2成像可见多灶性“黑点”

检查方法推荐

NECT=最佳首选筛查工具（对于急性期出血患者）

MRT2?序列

主要的鉴别诊断：T2/T2?MR上的多灶性“黑点”

高血压性微出血

伴有微出血的缺血性卒中

多发性海绵状血管畸形(4型)

弥漫性轴索损伤

脑转移瘤出血

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)

可逆性后部脑病综合征(PRES)

临床要点

脑淀粉样血管病=老年人“自发性”脑叶出血的常见原因

造成高达15%~20%的60岁以上老年人原发性颅内出血

伴有“自发性”脑叶出血的卒中样临床表现

脑淀粉样血管病在这些病人中的发病率是4%~10%

慢性病程：可引起血管性痴呆

示意图：脑淀粉样血管病典型表现，伴有液平面的急性血肿、多发性微出血、陈旧性脑叶出血（黑弯箭）。

轴位T2WI：右侧脑实质大量出血，液平面及相关的T2低信号是急性出血的特征，出血位于额叶而非基底节区。

CT平扫显示左额叶后部/顶叶前部急性脑叶出血。

同一位患者，T2?GRE显示左半球脑血肿有较强的磁化效应，周围多发性“黑点”提示淀粉样变。老年患者伴有轻度认知功能障碍，如出现多发性微出血应高度怀疑淀粉样脑血管病。

47岁患者，T2?GRE显示皮层及脑表面大量“黑点”，沿软脑膜表面的线样低信号可能代表脑表面铁沉积。

SWI显示皮层及沿软脑膜表面的低信号，为脑淀粉样血管病的表现。缺乏小脑和基底节区受累证明为非高血压性微出血。

↓内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》主译：吴文平等

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