心外肺肌成纤维细胞性假瘤罕见的外科病

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本文由范成铭博士推荐解读

PulmonaryMyofibroblasticPseudotumor:ARareSurgicalPathology

肺肌成纤维细胞性假瘤：罕见的外科病理分型

EndaraSAetal.

ThoracCardiovascSurg;54(6):-DOI:10./s--

病例特点

一位21医院做常规体检。胸部X线片示左肺门旁有一个2.5cm、边界清楚的结节(图1a)。计算机断层扫描显示一个没有钙化的肿瘤(图1b)，未见纵隔淋巴结肿大。患者在随后的13个月的临床随访中无相关症状、X线亦无明显改变。但随后他出现了劳力性呼吸困难。3个月后，经X线检查，结节最大尺寸增大至3.2cm(图1c)。建议行手术干预。行左后外侧开胸手术，由于该结节位于肺门处，解剖暴露较困难，遂进行了完整的左上肺叶切除术（肿物予以完全切除）。探查下叶和胸膜壁层正常，将左下肺韧带及主动脉-肺窗处的淋巴结予以切除。肿块病理检查结果显示为肺的肌成纤维细胞假瘤伴浆细胞浸润(图2a和图b)。

图1，胸片示左肺孤立性结节（a）；CT显示左肺门处的结节（b）；胸部X线随访显示左肺结节增大（c）。

图2，肿块术后病理结果图：结节组织中的特征性肌成纤维细胞（a）及大量的浆细胞（b）。

评论

世界卫生组织年将炎性肌成纤维细胞假瘤列入软组织肿瘤分类。它们被描述为由肌成纤维细胞分化细胞组成的肿瘤，通常伴有大量浆细胞和淋巴细胞浸润。在所有年龄和人种的几乎每个器官和系统中都能形成这类假瘤。如果位于肺部，主要由于发热、贫血、血小板增多等全身体征和症状，以及咳嗽、咯血、胸痛、上呼吸道感染等特殊症状而被发现。假性肿瘤通常大小不一，文献报道的病灶范围为1-40厘米。切开后表面灰白色，坚固，呈束状，或柔软，呈粘液样外观，偶有钙化。这是一种罕见的肿瘤，表现为由炎症细胞和间充质细胞组成的孤立肿块。一份来自梅奥诊所和梅奥基金会涵盖例病例的报告显示，年至年期间，在所有的胸外科手术中，肺部炎性假瘤的发生率为0.04%。

有学者试图根据其临床表现将这些肿瘤分为两类。非侵袭性炎性假瘤主要发生在无症状患者，以小结节为特征，不侵犯周围结构，可完全切除。第二类则为侵袭肺部、纵隔或胸壁的肿瘤。这类患者多为症状性的且需要扩大手术。

在X线检查中，没有炎症性肌纤维母细胞假瘤的特殊征象，通常可见于实质内的单发圆形结节。CT扫描有助于明确结节及其关系，手术前无法准确诊断，手术中经常给外科医生带来困扰。诊断需要开胸手术，因为支气管镜检查通常是阴性的，细针抽吸通常不能诊断。炎性肌纤维母细胞假瘤与肺肉瘤样癌或浆细胞瘤表现相似，术中快速病检有助于区别。这类肿块应尽可能完全切除，因为切除的程度与复发的几率有直接关系。阅读文献后发现存在这样一个共识：这类疾病的治疗方式为外科切除，几乎十年不见复查。

以此对临床工作提出建议

肺的肌纤维母细胞性假瘤是一种罕见的外科病理类型。这种肿瘤的发病机制与不明原因的组织损伤引起的过度炎症反应有关。病理表现的主要细胞是肌成纤维细胞及大量的浆细胞和淋巴细胞。这些肿块多为局限性生长，可因局部压迫导致器官功能障碍。若予以完全切除，预后良好。

长按

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