WHO5消化系统胃母细胞瘤

定义

胃母细胞瘤是一种双相性肿瘤，通常发生在年轻男孩的胃固有肌（通常是胃窦）中。

ICD-O编码

/3胃母细胞瘤

部位

仅有12例报道，均发生在胃固有肌，8例为胃窦，2例为胃体，1例为胃底。最后一次部位没有报道。

临床特征

大多数患者出现腹痛，可出现疲劳、血便，在一些病人中，体检时发现了胃部肿块。所报告的肿瘤大小从3.8厘米到15厘米不等(平均值:7厘米；中位数:6厘米)。

流行病学

报道的胃母细胞瘤患者年龄在9至56岁之间(平均24岁；中位数27岁)。迄今为止，报告的病例中男性占多数，男性8例，女性4例。

发病机制

除了与特征性基因融合(MALAT1-GLI1)相关外，这些肿瘤的发病机制尚不清楚。

丛状纤维粘液瘤发现体细胞MALAT1-GLI1基因融合，它也在胃固有肌层，然而，所有报道的丛状纤维粘液瘤都是良性的。

由于胃母细胞瘤是双相的，未发现SS18融合，从而可将这些肿瘤与滑膜肉瘤区分开来。

部位

胃母细胞瘤位于胃的固有肌层中，以结节形式生长，有的伴有周围纤维硬化。

组织病理学

胃母细胞瘤呈双相组织学，由均匀的梭形细胞和排列成巢状的上皮细胞组成。任何肿瘤都有不同比例的梭形细胞和上皮细胞。上皮细胞胞浆淡色，细胞核圆形，核仁不明显；梭形细胞成分单一，细胞呈长梭形，间质常粘液变，常有钙化区。核分裂罕见，核分裂与预后无关。在免疫标记上，上皮成分表达各种CK，局灶表达CD56和CD10，而梭形细胞组分缺乏角蛋白的表达，然而CD56、CD10表达。重要的是，KIT、DOG1、CD34、SMA、desmin、Syn、CgA或S不表达。

分子病理学诊断

肿瘤细胞中MALAT1-GLI1基因融合是诊断胃母细胞瘤的必要条件。

基本的诊断标准

基本特征:双相组织学，具有梭形细胞和上皮细胞巢；MALAT1-GLI1融合基因。

分期

胃母细胞瘤分期同胃腺癌。

预后

大多数病人接受了外科切除手术。在11个有信息的患者中，有7个患者的随访时间长达14年(个月)，平均随访时间仅为12个月。2例肝转移(其中一例同时有淋巴结和腹膜转移，另一例淋巴结转移，另一例局部复发，报告的病例数太少，无法确定预后或预测指标。

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