NCCN软组织肉瘤临床实践指南2019



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目录

手术原则（SARC-D）

SARC-D,1/2

活检、手术、切缘

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活检

●高度推荐首选在治疗前进行活检以明确诊断和对肉瘤进行分级。活检应由有经验的外科医生（或放射科医生）进行，可通过开放性切取活检或通过针穿刺技术来完成。首选芯针穿刺活检；然而，有经验的外科医生可能考虑行开放性切取活检。影像引导下的针穿刺活检可能适用于肢体/躯干的肉瘤。

手术

●外科手术应切除肿瘤并获得适当的肿瘤学边距。有时为了保留关键的神经血管结构、骨骼、关节等，边距可能会小一些。

●肢体肉瘤患者在手术前，应进行康复评估（即物理疗法[PT]、作业疗法[OT]）。术后持续进行康复，直至达到最大功能。

●理想情况下，活检部位应该连同根治性手术的切除标本整块切除。切除平面应至始至终保持肉眼外观正常而不被肿瘤污染。如果肿瘤临近主要的血管或神经或使主要的血管或神经移位，切除动脉外膜或神经束膜后下层的神经血管结构肉眼未见受侵，则不需要切除这些血管或神经。

●并非常规需要进行根治性切除/完整解剖性切除。

●手术夹子应放置在术野和其它相关结构的边缘做标识，以帮助将来可能需要做的放疗定位。如果使用闭式吸引引流，则引流应远离临近手术切口边缘的皮肤（对于再次切除或需要行放疗的患者）。

切缘

●评估切除标本时，手术切缘应由外科医生和病理科医生共同记录。

●如果最终病理示手术切缘阳性（骨、神经或主要血管除外），而手术对功能不会造成显著影响，强烈推荐再次手术切除以获得阴性切缘。

●对于软组织切缘距离肿瘤近，或者在骨、主要血管或主要神经的切缘呈镜下阳性的患者，应考虑行辅助放疗。

●非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）：大多数患者不需要行放疗。

●当切缘不确定时，建议请放射科医生会诊。

?R0切除：无镜下残留病灶

?R1切除：镜下可见残留病灶

?R2切除：肉眼可见残留病灶

●组织学为浸润性病变的患者，如粘液性纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤[DFSP]和血管肉瘤，应特别注意。

SARC-D,2/2

保留肢体的手术、截肢

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中文版

保留肢体的手术

●对于肢体肉瘤，手术目标是应该保留肢体的功能；如果可能，切除的边距应在肿瘤学的安全范围内。

?建议在术前、术后和门诊进行康复评估，以优化功能预后和生活质量。

?建立肿瘤科康复团队（物理疗法/作业疗法）与整形外科肿瘤团队之间的直接沟通，以优化患者的治疗。沟通的内容包括在治疗开始之前讨论康复/手术限制、预防措施和康复方案。

?综合康复评估应考虑肿瘤治疗相关的副作用和先前的合并症（如淋巴水肿、化疗引起的神经病变和疲劳、放射毒性、骨愈合等）；当制定康复计划时，这些因素可能会影响治疗方案。

?基于患者先前的功能水平、预期手术恢复情况和个人目标，制定康复治疗计划。

?在进行保肢手术（即因肿瘤进行的近端肱骨置换、胫骨近端置换、内半骨盆切除）的康复干预时，应特别注意需要有足够的瘢痕组织形成，这对于对功能性关节的恢复至关重要。

截肢

●在考虑截肢之前，应由有软组织肉瘤治疗经验的外科医生对患者进行评估。

●如果考虑通过截肢来治疗肢体肉瘤或如果预期肿瘤肉眼全部切除将导致肢体没有功能，在手术前应咨询患者的意愿。

?建议在术前、术后和门诊进行康复评估，以优化功能预后和生活质量。

?在手术康复后早期（尤其是在门诊），实施分级运动想象（即隐性、显性运动想象、镜像疗法），以协助幻痛控制和假肢准备。

?为截肢的患者提供神经肌肉再训练干预（包括目标肌肉神经再支配[TMR]），以最大化假肢训练和控制。

?建立整形科与肿瘤科重建团队之间的直接沟通，以优化功能结果。

?将患者群体与同侪支持团体服务联系起来，以提高生活质量和鼓励康复出院后采取积极的生活方式。

放射治疗指南（SARC-E）

SARC-E,1/4

肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术前放射治疗

英文版

中文版

肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3

●术前放射治疗的潜在益处：

?总的照射剂量更低

?治疗疗程更短

?治疗的靶区范围通常更小

?与减少迟发放射性毒性和改善肢体功能相关

?原发肉瘤是放疗计划的确切靶区

?治疗的递送不受术后伤口愈合问题的影响

?临界可切除的肢体肉瘤可能通过术前放疗得以降期，从而保肢

?可在术前放疗后、广泛切除前对患者进行重新分期

?如果有远处转移，将避免进行非治疗性的手术。

?对于没有明确指征接受术前放疗的部位，可进行明确的病理评估（包括切缘状态）。

?术后伤口愈合并发症的发生率较低，尤其是下肢。

●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。

●术前放疗

?外束放疗（EBRT）：50Gy4（后行手术，术中放夹子标记）

?在行50GyEBRT术前放疗和手术治疗后，如果切缘阳性，考虑观察或行推量照射

?如果行推量照射，考虑采用以下剂量：6,7

?EBRT：

-镜下残留病灶：16-18Gy5,8

-肉眼可见残留：20-26Gy5

?近距离放射治疗（低剂量率）：

-镜下残留病灶：16-18Gy

-肉眼可见残留：20-26Gy

?近距离放射治疗（高剂量率）：

-镜下残留病灶：14-16Gy，大约按3-4GyBID

-肉眼可见残留：18-24Gy

?IORT：

-镜下残留病灶：10-12.5Gy

-肉眼可见残留：15Gy

SARC-E,2/4

肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术后放射治疗

英文版

中文版

肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3

●术后放射治疗的潜在益处：

?对于没有明确指征接受术前放疗的部位，可进行明确的病理评估（包括切缘状态）。

?术后伤口愈合并发症的发生率较低，尤其是下肢。

●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。

●手术5中放夹子标记，术后行放疗

?EBRT（50Gy）+EBRT推量4,6

?推量放疗的剂量

-切缘阴性：10-16Gy

-切缘镜下残留：16-18Gy5,8

-肉眼可见残留：20-26Gy5

?IORT（10-16Gy）+EBRT（50Gy）4,6

?近距离治疗±EBRT

?切缘阳性：5

-低剂量率（16-20Gy）或高剂量率当量（14-16Gy）近距离治疗+50GyEBRT6

?切缘阴性：5

-45Gy低剂量率或高剂量率当量（即36Gy/10f，3.6GyBID×5天）6近距离治疗

SARC-E,3/4

腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南

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中文版

腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南12,13

●术前放疗（后行手术，并在术中放置夹子标记）

?50GyEBRT4,11

?阳性切缘：考虑行IORT推量放疗

-镜下切缘阳性：10-12.5Gy

-肉眼可见残留：15Gy

?不鼓励行术后EBRT推量放疗。对于一些经过高度筛选的病例，如果确定需要，考虑采用以下剂量：

-镜下切缘阳性：16-18Gy5,8

-肉眼可见残留：如果正常组织可以被隔开保护（可能需要用网膜或其它生物组织或合成组织隔开），20-26Gy5

或

?仅在经验丰富的中心进行

-整个临床靶区（CTV）：45-50Gy/25-28f，对经外科医生和放射肿瘤科医生共同确定的高危腹膜后边缘行同步推量照射至总剂量为57.5Gy/25f（术后不行推量照射）9,10

SARC-E,4/4

软组织肉瘤的放疗原则

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中文版

软组织肉瘤的放疗原则

1.如果预期是R1或R2切除，鼓励在高危复发的区域放置夹子。当使用外放疗时，调强适形放疗（IMRT）和/或质子刀等精密治疗计划可提高治疗比：

?AlektiarKM,etal.Impactofintensity-modulatedradiationtherapyonlocalcontrolinprimarysoft-tissuesar







































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