nbsp读片专栏第047期天
硬化性纤维母细胞瘤
xuyinsheng66供稿
年2月3日
病理结果:硬化性纤维母细胞瘤
硬化性纤维母细胞瘤(desmoplasticfibroblastoma,DF),又名促结缔组织增生性纤维母细胞瘤,是一种罕见、良性、缓慢生长的纤维母细胞/肌纤维母细胞性软组织肿瘤,年在世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类中列为良性纤维母细胞肿瘤/肌纤维母细胞性肿瘤;病程为3个月到数十年不等;DF具有较广泛的解剖学发病部位:头颈部、四肢和躯干部,以四肢及头颈部多见,胸腹腔脏器未见DF报道。肿瘤位于皮下筋膜及深部软组织内(肌肉、关节滑膜、肌腱、腱鞘等,罕见发生于皮肤真皮及颅内硬膜组织),其中以皮下筋膜最为多见,其次为骨骼肌间隙。本例发生于肠系膜非常罕见,动脉期轻度强化,门静脉期及延迟期轻中度强化伴有延迟强化。硬化性纤维母细胞瘤绝大多数为孤立性病变,质地实硬,境界清楚,可活动。绝大多数DF在无诱因下发生,但也有继发于其他病变的病例。临床上几乎所有肿瘤均呈良性缓慢生长,单纯肿物完整切除后随访多年未见复发。影像学表现:由于文献欠缺大多数影像学表现只能依据现有的病理来推断,DF肿瘤组织由稀疏的梭形或星形瘤细胞及丰富的胶原纤维组成,由于瘤细胞稀少而富于胶原的缘故,故CT表现为与肌肉相近或低于肌肉密度,而MRI信息丰富,一般T1WI表现为等同或偏低于周围的肌肉组织;T2WI相上病变组织信号混杂,其内可见散在的高信号。
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